分類:皮膚性病

健康諮詢描述: 我冬季皮膚特別乾燥腿上灰褐色形狀鱗屑,抓後有粉狀落屑。媽媽說我有魚鱗病總是給我用些擦藥,用過好些,但一不注意又開始出現了,我想了解下與魚鱗病相關的內容有那些。

想得到怎樣的幫助:與魚鱗病相關的內容有那些?

病情分析:
這可能魚鱗病,是一種遺傳性皮膚病,冬重夏輕,表現為皮膚粗糙,灰褐色鱗屑。
指導意見:
魚鱗病不能根治,只能緩解症狀,外用維A乳膏或尿素霜,多食新鮮蔬菜和水果,補充各種維生素。

病因1.尋常型魚鱗病
為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定,轉錄後控制機制缺陷所致。
2.性聯隱性魚鱗病
為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質層細胞結合緊密不能正常脫落,形成鱗屑。
3.板層狀魚鱗病
系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點,包括2q33-35、19p12-q12、定位於14q11TGM1基因發生突變、缺失或插入,至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯缺陷。
4.表皮鬆解性角化過度魚鱗病
為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關,導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能,進而造成角化異常及表皮鬆解。
5.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病
為常染色體隱性遺傳,由多個基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。
6.迂迴性線狀魚鱗病
為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。

臨床表現1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病
本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發病,成年後症狀減輕或消失。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑。常見者除皮膚乾燥外,尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,中央固著,邊緣遊離。
本病多對稱分佈於四肢伸側及軀幹,尤以肘膝伸側為著。屈側亦可出現,手背常有毛囊性角質損害,伴有掌跖過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季減輕。患者常有異位性體質,如枯草熱及哮喘等。
2.性聯遺傳尋常魚鱗病
較少見。由於本病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多於出生後3個月發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,皮損可侷限或泛發,頸前部,四肢伸側,軀幹常受累,如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累,成人期�N窩可受累,頸部受累最重,軀幹部腹部較背部嚴重。一般不發生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。可有隱睪症,骨骼異常等。
3.表皮鬆解性角化過度魚鱗病
又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,臨床少見。生時或生後幾小時,出現泛發性紅斑鱗屑,鱗屑脫落後全身紅皮,廣泛分佈的大皰,水皰癒合後無瘢痕。隨年齡增長,水皰和紅皮逐漸減輕消退,表現為疣狀角化過度,特別是肘窩、�N窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。
4.板層狀魚鱗病
系常染色體隱性遺傳,非常少見。出生後全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,2~3周後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。往往對稱性發於全身軀幹四肢,包括皺褶部。掌跖過度角化,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的瞼外翻,脣外翻。
5.迂迴性線狀魚鱗病
軀幹和四肢近端泛發性多環狀匍形性皮疹,外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣,�N窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發生鬆弛型角層下水皰,掌跖多汗。大多數病例可見竹節發。本病常同時存在特應性皮炎。隨年齡增長,皮膚和毛髮逐漸好轉,但皮膚仍乾燥,脫細屑。
6.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病
出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內,活動受限,伴瞼外翻。24小時內出現裂紋和剝脫,10~14天后,出現大片角質板剝離,同時快速好轉。隨著膜的剝脫,見其下紅斑和鱗屑,通常為全身性,可累及面部,掌跖部和屈側部:鱗屑較大,在腿部呈板狀,軀幹部、面部和頭皮則較細小。瘢痕性脫髮,甲營養不良和瞼外翻常見,並常伴有色素性視網膜炎。此外本病有發展成皮膚癌的可能,包括基底細胞癌和鱗狀細胞癌。
以上是對“與魚鱗病相關的內容有那些?”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

病情分析:
你好小帥哥,根據您對情況和症狀的描述,魚鱗病患者在接受治療
指導意見:
和日常生活中一定要注意飲食清淡,儘量不要吃辛辣刺激性食物和發物,來配合和鞏固治療效果,避免病情反覆或者加重,祝您早日康復!

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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