分類:皮膚性病

健康諮詢描述: 之前呼吸困難,氣道感染,現在病情加重,先是肺部出現一個空洞,最近左眼視力接近看不見任何東西,左臉腫脹麻木,左鼻腔麻木,總是胸悶,特別難受。

想得到怎樣的幫助:韋格納肉芽腫吃什麼藥?

病情分析: 韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis,WG)是一種壞死性肉芽腫韋格納肉芽腫病(顯微鏡下)性血管炎,屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎症為特徵,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟,韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎症為開始,繼而進展為血管的瀰漫性壞死性肉芽腫性炎症。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚,亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。無腎臟受累者被稱為侷限性韋格納肉芽腫。
指導意見:


1.一級預防   
(1)加強營養,增強體質。   
(2)預防和控制感染,提高自身免疫功能。   
(3)避免風寒溼,避免過累,忌菸酒,忌吃辛辣食物。   
(4)室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護。   
2.二級預防 早期診斷,瞭解眼、鼻感染情況,做好臨床觀察,早期發現各個系統的損害,早期治療,主要控制眼、鼻的感染。  3.三級預防 注意肺、腎、心及皮膚病變,並注意繼發性金黃色葡萄球菌感染的發生。此外,神經系統、消化系統亦可能被累及,應用中藥可有調節免疫,清熱解毒,活血化瘀的功效

病情分析:
你好;一般韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫,屬自身免疫性疾病,治療可以使用糖皮質激素、免疫抑制劑等藥物治療,具體治療建議到正規醫院免疫科就診檢查治療。
指導意見:


預防和控制感染,提高自身免疫功能,避免風寒溼,避免過累,忌菸酒,忌吃辛辣食物,室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護。

病情分析:
你好,韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎症為特徵,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。
指導意見:
治療可以用激光,免疫製劑等來調理的。對於聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。
以上是對“韋格納肉芽腫吃什麼藥?”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

指導意見:這是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎症為特徵,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。 證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效,特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者,應作為首選治療方案。

Wegener肉芽腫病因不明,發病率為0.4/10萬人,見於各年齡組,30~50歲為高峰,男性略多於女性.組織學改變為小動脈,小靜脈及毛細血管的壞死性炎症及肉芽腫.臨床表現為:上消化道,90%以上先出現鼻咽及副鼻竇部症狀,如鼻塞,流鼻涕等;鼻黏膜潰爛,可破壞骨質,形成鼻中隔穿孔及鼻鞍狀畸形;咽管阻塞可至中耳炎,聽力下降.肺部,咳嗽,咯血,咯大量膿性痰,胸痛及氣短.胸部X線及肺CT改變,肺多髮結節影或肺浸潤,可出現膿腫性空洞.腎損害,典型損害在腎小球毛細血管袢.文獻報告,壞死性血管炎77.8%,肉芽腫66.7%.輕者,無症狀或蛋白尿,血尿,也可出現腎病綜合徵或急性腎小球腎炎,重者,約50%急進性腎小球腎炎預後不良.其它改變有:皮膚,紫癜,血疹,結節.眼部,結膜炎,鞏膜炎,眼球凸及視力障礙.關節炎.神經,可有顱神經,面神經麻痺.心臟,可有心肌炎症,心律失常,心包積液.化驗結果,輕度貧血,血IgA升高,血沉增快,類風溼因子60%陽性,血C-ANCA(抗絲氨酸蛋白酶抗體)早期病例陽性率為50%,三聯症活動期可達100%.
?因此種病例極其罕見,誤診率極高.我國目前發現該病78例,76例誤診,誤診率高達94.2%.該病過去死亡率極高,自從聯合應用激素和環磷酰胺,緩解率在90%以上,4年存活率為88%.故提醒廣大臨床醫生要高度重視以減少誤診.

治療治療可分為3期,即誘導緩解,維持緩解以及控制復發.循證醫學(EBM)顯示糖皮質激素加環磷酰胺(CYC)聯合治療有顯著療效,特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者,應作為首選治療方案.目前認為未經治療的韋格納肉芽腫患者的預後很差,90%以上的患者在兩年內死亡,死因通常是呼吸衰竭或/和腎功能衰竭.1,糖皮質激素:活動期用潑尼鬆1.0-1.5mg/kg/d.用4~6周,病情緩解後減量並以小劑量維持.對嚴重病例如中樞神經系統血管炎,呼吸道蹭伴低氧血癥如肺泡出血,進行性腎功能衰竭,可採用衝擊療法;甲基潑尼鬆龍1.0g/d3天,第4天改口服潑尼鬆1.0~1.5mg/kg/d,然後根據病情逐漸減量.2,免疫抑制劑(1)環磷酰胺:通常給予口服CYC1-3mg/kg/d,也可用CYC200mg,隔日一次.對病情平穩的患者可用1mg/kg/d維持.對嚴重病例給予CYC1.0g衝擊治療,每3~4週一次,同時給予每天口服CYC100mg.CYC是治療本病的基本藥物,可使用一年或數年,撤藥後患者能長期緩解.用藥期間注意觀察不良反應,如骨髓抑制,繼發感染等.循證醫學顯示,CYC能顯著地改善韋格納肉芽腫患者的生存期,但不能完全控制腎臟等器官損害的進展.(2)硫唑嘌呤:為嘌呤類似藥,有抗炎和免疫抑制雙重作用,有時可替代CYC.一般用量為2~2.5mg/kg/d,總量不超過200mg/d.,但需根據病情及個體差異而定,用藥期間應監測不良反應.如CYC不能控制病情,可合併使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤.(3)甲氨蝶呤(MTX):MTX一般用量為10~25mg,一週一次,口服,肌注或靜注療效相同,如CYC不能控制可合併使用之.(4)環孢黴素:作用機理為抑制IL-2合成,抑制T淋巴細胞的激活.優點為無骨髓抑制作用.但免疫抑制作用也較弱.常用劑量為3~5mg/kg/d.(5)黴酚酸酯:初始用量1.5g/d,分3次口服,維持3月,維持劑量1.0g/d,分2~3次口服,維持6~9月.(6)丙種球蛋白:靜脈用丙種球蛋白(IVIG)與補體和細胞因子網絡相互作用,提供抗獨特型(anti-idiotypic)抗體作用於T,B細胞.大劑量丙球還具有廣譜抗病毒,細菌及中和循環性抗體的作用.一般與激素及其他免疫抑制劑合用,劑量為300~400mg/kg/d,連用5~7天.

韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫韋格納肉芽腫病性血管炎屬自身免疫性疾病蹭累及小動脈、靜脈及毛細血管偶爾累及大動脈
韋格納肉芽腫在沒有治療的情況下生存不會超過五年本病早期診斷至關重要早期治療效果有顯著療效治療可分為3期即誘導緩解、維持緩解以及控制復發目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解但在57歲以上時容易導致腎功能受損病情加重。對於確診的韋格納肉芽腫積極進行治療是可以長期存活的對於患有韋格納肉芽腫的患者不是死於該病而是死於各種併發症對於此病只要長期用藥尤其是糖皮質激素加免疫抑制劑聯合治療是可以達到誘導緩解和維持長期的緩解的是可以長期存活的
以上是對“韋格納肉芽腫吃什麼藥?”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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