苯丙酮尿症兒特製食品有什麼？

健康諮詢描述： 孩子發育遲緩，並且有小腦畸形，經常抽搐，但是年紀大了好了很多，特別的多動，並且經常哭鬧，智力也比較發育遲緩，尿液和汗液的味道是特別難聞的，醫生說是苯丙酮尿症，需要及時治療。

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為了生長、發育，在�疤炱淥�必需的蛋白質中，80%要靠人工製作的特殊營養食品供給，無(或低)苯丙氨酸營養粉-----俗稱奶粉;苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種,由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶(PAH)缺陷從而引起苯丙氨酸(PA)代謝障礙所致,引起中樞神經系統的損傷.
其實神經系統異常體徵不多見,可有腦小畸形,肌張力增高,步態異常,腱反射亢進。除了飲食治療以外,還應補充多種神經介質,如BH4,多種神經介質,如BH4,多巴,5-羥色胺,葉酸等.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.

無(或低)苯丙氨酸蛋白粉;苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品--例如：主食粉。是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.
而臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.本病屬常染色體隱性遺傳.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.

低苯丙氨酸食品麵條粉、餃子粉、由於苯丙氨酸羥化酶本身異常導致，但目前尚缺乏苯丙氨酸羥化酶這種藥物，故只能通過減少從食物中攝取苯丙氨酸的方法，使體內苯丙氨酸濃度控制在合適的水平。
由於普通食物，尤其是含蛋白質較高的食物，如肉、魚、、蝦、蛋及豆製品等，含有較高的苯丙氨酸，故需減少這些食物的食入，給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提供體內必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人體的必需氨基酸之一，必須滿足其生長髮育的需要，體內苯丙氨酸過低也可導致疾病。
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對於其餘的20%的蛋白質，可以採用天然�碓吹牡鞍字什捎米ㄓ檬稱罰�低苯丙氨酸飲食。苯丙酮尿症患兒若不治療或治療較晚，大部分患兒有智力、運動和語言發育落後。
若能夠在症狀出現之前進行診斷和治療，即通過新生兒疾病篩查診斷的苯丙酮尿症患兒，診斷後及時治療，近90%患兒智力可達到正常，只有少部分患兒由於治療不夠配合或病情較重，血苯丙氨酸濃度控制不理想，仍可導致智力下降。苯丙酮尿症的治療需要根據分型採取針對的治療措施。你要先確定分型根據情況用藥。

低苯丙氨酸食物水果類、蔬菜類(注意：蔬菜類中的豆類，如豆角、豇豆、大豆、綠豆、雲豆等不能吃)。專用的低苯丙氨酸主食類食品，除去豆類蔬菜，各種蔬菜，涼拌、炒、煮、蒸、炸等，均可。
苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後。到醫院在醫生的指導下餵養孩子,治的越早對孩子的的智力影響也越小。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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