苯丙酮尿症只能吃什麼？

健康諮詢描述： 孩子一直以來的發育就比較遲緩，並且智力更加發展遲緩，尤其是語言障礙，經常會有抽搐的症狀，經常特別的興奮，好動，但是也長時間的嗜睡。醫生說是苯丙酮尿症，需要及時治療。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症只能吃什麼？

苯丙酮尿症是缺乏苯丙氨酸羥化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脫氨後生成苯丙酮酸，隨尿排出而患病指導意見：所以飲食注意的主要是控制蛋白質的攝入，水果蔬菜應該問題不大。隨著年齡的增長，他們的智商會慢慢降低，出現深度智力孱弱；他們可能會出現自虐傾向，身上所有毛髮、皮膚逐漸白化；他們的全身肌肉可能會不停抽搐，然後變傻變呆直至死亡。對於這群“不食人間煙火”的孩子來說，因為體內缺少一種酶，終生不得不靠“特製食物”存活，有的甚至還要依賴高價藥物維持。對他們而言，吃頓正常的飯就是奢侈。

苯丙酮尿症(PKU)是先天代謝性疾病的一種,由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶(PAH)缺陷從而引起苯丙氨酸(PA)代謝障礙所致,引起中樞神經系統的損傷.神經系統異常體徵不多見,可有腦小畸形,肌張力增高,步態異常,腱反射亢進,手部細微震顫,肢體重複動作等.
而由於黑色素缺乏,患兒常表現為頭髮黃,皮膚和虹膜色淺.患兒尿液中常有令人不快的鼠尿味.同時,患兒易合併有溼疹,嘔吐,腹瀉等.主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害

對嬰兒可以餵養特製的低苯丙氨酸奶粉，為幼兒添加輔食時應以澱粉類。蔬菜和水果等低蛋白食物為主，忌用肉，蛋，豆類等含有蛋白質高的食物，飲食控制期間定期檢測血液中苯丙氨酸濃度同時注意檢測患兒的生長髮育情況。到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後.
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苯丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同在於控制苯丙氨酸攝入量。而苯丙氨酸存在於蛋白質中，動、植物蛋白中都含有。因此，苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食。其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣。苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品，購買就行了。
注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃，其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食中限制苯丙氨酸的飲食治療

苯丙酮尿症是由於缺乏苯丙氨酸羥化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脫氨後生成苯丙酮酸，隨尿排出而患病。制的低苯丙氨酸奶粉，以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。根據不同年齡段對苯丙氨酸需要量來控制。
1)無(或低)苯丙氨酸營養粉-----俗稱奶粉;
2)無(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品--例如：主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等。因為米、面類食物對苯丙酮尿症兒童�硭擔�也屬於"高"苯丙氨酸食品;

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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