小兒縱隔神經母細胞瘤症狀有哪些？

健康諮詢描述： 我弟弟剛出生沒幾個月，最近這一段時間發現他總是哭，去醫院檢查醫生髮現他的腹部有一顆粒狀的什麼東西，醫生說這是小兒縱隔神經母細胞瘤，聽著這病太可怕了。

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神經母細胞瘤是幼兒期常見的惡性腫瘤，其年發病率為1/10萬，僅低於白血病和中樞神經系統腫瘤，男女之比為1.7：1,發病高峰年齡3--5歲，80%病例見於5歲以下小兒，部分病例有家族史，可能有遺傳因素。
發病機理：近年報道本病70%病例的第1號染色體短臂異常，部分缺失等，神經母細胞瘤是源於神經嵴的胚胎瘤，屬交感神經系統腫瘤，通過分化差的多能性交感神經元母細胞和交感神經母細胞的惡性增殖，演變為神經母細胞瘤。
臨床症狀：多見於嬰幼兒，由於腫瘤發生部位廣泛，早期多為特異性全身症狀，且易早期遠處轉移。
1）初發症狀：約半數以上病兒長期不規則發熱為徵，也有以不同程度貧血而就診，腹脹、腹部包塊常見於嬰幼兒，兒童可訴腹疼和肢體疼痛，還可有食慾不振，消瘦、乏力、衰弱、易激惹等。
2）原發腫瘤灶表現：原發於頸部腫塊可壓迫交感神經引起Hner綜合症，縱膈腫瘤長至一定程度影響肺擴張，可出現咳嗽，呼吸困難，原發於腹部的腫瘤較大時，可腹部膨隆，或可捫及一無痛性包塊，質地堅硬，可致消化道壓迫症狀。
3）轉移灶表現：骨轉移時以顱骨、骨盆、脊柱、四肢長骨受累多見，有骨痛、關節痛、行走困難，跛行甚至病理性骨折，骨髓轉移常見發熱、難治性貧血、肢體疼痛、出血和血小板減少等，肝轉移多見於1歲以下嬰兒，皮膚轉移多發生於新生兒和乳兒期，形成皮下結節，尚可有腦、肺和遠處淋巴結轉移。
4）特殊症狀：可出現難治性水樣腹瀉、低血鉀等；也可有多汗、心悸、易激惹。

神經母細胞瘤是兒童時期常見的惡性腫瘤。年發病率大約1／10萬，僅低於白血病和中樞神經系統腫瘤。神經母細胞瘤起源於腎上腺髓質，腹膜後，縱膈及脊柱旁交感神經節。75％位於腹膜後，以腎上腺最多，其餘發生在盆腔，縱隔和頸部等。
一、臨床表現
1．患兒出現低熱、貧血、食慾不振、腹脹、腹痛及肢痛等。
2．局部壓迫症狀，由巨大腫塊引起局部壓迫症狀。頸部腫塊壓迫星狀神經節引起霍納綜合症（Hner綜合症：患側面部少汗、眼瞼下垂、眼裂變小、瞳孔縮小）；胸部腫塊引起咳嗽、氣短、胸痛；腹部腫塊壓迫出現消化功能障礙；盆腔腫塊壓迫直腸或膀胱，引起便祕或尿瀦留。若腫瘤轉移至眼眶可引起局部瘀斑和眼球突出。骨轉移可出現骨痛、關節瘤，甚至病理性骨折。

根據腫瘤細胞的大小、形態、胞漿內容物、神經纖維的分化等將神經母細胞瘤分為未分化型、低分化型、分化型及神經節細胞型四型。
I期：腫瘤侷限於原發器官。
Ⅱ期：腫瘤擴散於原發器官周圍，但未超越中線，有同側區域淋巴結轉移。
Ⅲ期：腫瘤超越中線、有雙側淋巴結轉移。
Ⅳ期：遠處轉移至骨骼、實質臟器、軟組織或淋巴結。
ⅣS期：病程屬I期或Ⅱ期，有肝、皮膚和骨髓轉移，但骨骼攝片檢查無溶骨性破壞。
指導意見：
神經母細胞瘤就診時常屬晚期，增加了治療難度。如何治療Ⅲ期、Ⅳ期病例是改善預後的重要方面。近年來強調採用術前誘導化療可使手術獲得成功。因神經母細胞瘤有自愈的可能，不能因屬晚期而輕易放棄治療。
一、各期治療
I期：切除原發腫瘤，手術完整切除者不需加用化療。
Ⅱ期：儘量手術切除原發腫瘤、術後酌情化療。
Ⅲ期：儘可能切除腫瘤，術中安置銀夾定位，術後化療和放療，腫瘤巨大者，應在術前先行化療。
Ⅳ期：術前誘導化療，病情緩解者進行延期手術，術後化療和放療。
ⅣS期：手術切除腫瘤，術後輔助化療。
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有縱隔壓迫相關症狀及呼吸道症狀，如氣促、咳嗽等。晚期表現病人常有肢體疼痛、貧血、發熱、消瘦、眼眶部轉移。眼眶部轉移形成具有特徵性的熊貓眼，表現為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關壓迫症狀，如有椎管內浸潤壓迫時出現運動障礙、大小便失禁等。建議還是上個大醫院檢查下。

治療上比較一致的觀點是手術加放療的綜合治療。A期患者單純手術和單純放療效果相似;B期患者徹底手術加放療5年生存率明顯高於單純手術或單純放療;C期則主張採用顱面聯合擴大根治術輔以放療和化療。放療是治療神經母細胞瘤的重要手段，但不同患者的敏感性差異較大，放射治療總劑量60～70Gy。雖然嗅神經母細胞瘤是放射敏感腫瘤，但大多數學者認為控制腫瘤仍需要較高劑量。由於腫瘤發病的部位特殊，周圍黏膜容易發生放射性炎症等不良反應，影響放療的進行，因此立體定向放療效果好且併發症少，不失為一種很好的選擇。浸潤範圍廣無法徹底手術或出現遠處轉移者，放療加化療可獲滿意效果，化療是嗅神經母細胞瘤的輔助性手段，可以提高患者生存質量，延長生存時間，在放療結束後行聯合化療，可以減少血行轉移的機會。

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