苯丙酮尿症患者食譜是什麼？

健康諮詢描述： 我家孩子對比同齡孩子來看個子要小很多，反應力也比較慢，學東西也沒有同齡人快，就帶到醫院去檢查，檢查後醫生說是患了苯丙酮尿症，因為孩子比較小，所以就選擇了飲食療法。

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患有苯丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同在於控制苯丙氨酸攝入量，而苯丙氨酸存在於蛋白質中動、植物蛋白中都含有因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食，所以患有苯丙酮尿症的孩子。
在飲食中的食譜中應該多多的包含營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣，苯丙酮尿症患者需要專用的低苯丙氨酸主食類食品購買就行了，注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等需要忌口不能吃，其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種新鮮水果等。

低苯丙氨酸的飲食我想您身邊的人如果有人得了苯丙酮尿症，一般食譜中要有為了滿足生長髮育的需要在每日所必須的蛋白質裡80%要靠人工製作的特殊營養食物供給，此類食物有無（或者低）苯丙氨酸營養粉、奶粉、蛋白粉；苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸，主食類食物比如：主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等，因米、面類食物對苯丙酮尿症兒童�硭狄彩粲詬弒獎�氨酸食物；對於其餘的20%的蛋白質可以採用天然來源的蛋白質要選用優質蛋白如：肉、蛋、魚類它們的蛋白質裡必須氨基酸的含量更適合於人類利用；飲食治療後的濃度監測第一個月應每週複查1~2次以後每月一次。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少,一般會在3-6個月的時候出現症狀.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.
而苯丙酮尿症的患者需要的食譜為，低苯丙氨酸飲食：主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量。
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低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型PKU的唯一方法，治療的目的是預防腦損傷低苯丙氨酸飲食主要適用於典型苯丙酮尿症以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L的患者，由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸完全缺乏時亦可導致神經系統損害，因此在飲食方面應多加註意食用澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主，飲食控制至少需持續到青春期以後，建議儘量多吃新鮮蔬菜、水果以低苯丙氨酸的薯類、山藥、澱粉為主食為保證蛋白質的生理作用一定要供給足夠的熱卡，可用砂糖類油脂類補充不足的熱卡添加輔食時最好每週查血根據血濃度調整飲食既保證飲食多樣。

苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種，為常染色體隱性遺傳，由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸。導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智能低下，驚厥發作和色素減少。這種病雖然比較可怕，但是是完全可以預防和治療的，只要堅持低苯丙氨酸飲食，直到青春期後，就可以避免智能低下的發生。這個病要求診斷一旦明確，應儘早給予積極治療，食譜上主要是飲食澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸的控制一定要遵醫囑嚴格掌握。維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜，一定要堅持治療哦。

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