苯丙酮尿症的飲食應該注意哪些？

健康諮詢描述： 我的孩子兩歲了，孩子的身體生長髮育的比較遲緩，比其他的孩子較慢，而且智力也有發育遲緩。比其他的孩子笨一些，說話不清楚，出汗以及尿尿等排洩都有一股氣味。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症的飲食應該注意哪些？

病情分析：
根據您的描述,苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.
指導意見：
應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.必需控制天然蛋白質的攝入,而以低或無氨酸奶粉的形式補充蛋白質,同時,配以天然食品補充機體所需的最小量的PA和其他營養素,保證足夠的熱量.PA是人體的必需氨基酸,治療中,既要限制PA的攝入量,防止PA及其代謝產物的異常蓄積,又要滿足機體需要,保證患兒的正常發育.

指導意見：苯丙酮尿症（PKU）是一種常見的氨基酸代謝病，是由於苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，並從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。建議低苯丙氨酸飲食，在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。

病情分析：
苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種，為常染色體隱性遺傳，由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸。導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智能低下，驚厥發作和色素減少。這種病雖然比較可怕，但是是完全可以預防和治療的，只要堅持低苯丙氨酸飲食，直到青春期後，就可以避免智能低下的發生。
指導意見：

這個病要求診斷一旦明確，應儘早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。可以繼續給予特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸的控制一定要遵醫囑嚴格掌握。維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜。一定要堅持治療哦，祝福您的孩子健康成長。
以上是對“苯丙酮尿症的飲食應該注意哪些？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

病情分析：
苯丙酮尿症是一種常染色體隱性遺傳疾病，是先天性氨基酸代謝障礙中較為常見的一種，因為患兒尿液中排出大量苯丙酮酸代謝產物而得名。
指導意見：苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品，苯丙酮尿症與飲食苯丙氨酸含量有直接關係，須儘早開始低苯丙氨酸飲食治療。飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重十五到三十毫克計算，蛋白質總量為每日每千克體重二到四克。由於任何食物蛋白質豆含有百分之四的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白質的食物如奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品等豆必須禁用或少用。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途中的酶缺陷,是苯丙氨酸不能轉換為酪氨酸,使本丙氨酸及其酮酸從尿中大量排出.臨床表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.這種病是不能治癒的.建議予以治療智力一般不會受損的.治療上予以低苯丙氨酸飲食,多於嬰兒予以餵食特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒時候應以澱粉,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.飲食控制至少要到青春期以後.

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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