經典型苯丙酮尿症有哪些飲食禁忌？

健康諮詢描述： 我家寶寶出生的時候好好地，可是現在朋友來看我，說我家寶寶頭髮稀疏,發黃,給寶寶把尿的時候，朋友說寶寶的尿有老鼠尿一樣的怪味,平常沒注意，朋友一說才發現不對勁，帶寶寶去醫院檢查，說是經典型苯丙酮尿症。

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苯丙酮尿症患者和普通人飲食不同，在於控制苯丙氨酸攝入量，而苯丙氨酸存在於蛋白質中動、植物蛋白中都含有，因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食。其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通人一樣，苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品，購買就行了。
還要注意蔬菜類的豆類：如豆角、雲豆等不能吃其它能吃的很多如：粉條、粉絲、麥芽糖、各種水果等。禁忌菸酒和粗糙、過熱、刺激性的食物。吃新鮮蔬菜水果，其中含有豐富的維生素、礦物質和膳食纖維，深色蔬菜中維生素含量超過淺色蔬菜。身體必需的膳食纖維除了穀物，主要來自蔬菜和水果，同時還可促進魚、肉、蛋等食物中蛋白質的消化吸收。飲食治療期間，一定要認真監測血苯丙氨酸濃度新制定。和新調整的食譜應在食用後5天7天l0天測定血苯丙氨酸濃度。以便確定食譜是否適用。血苯丙氨酸濃度要控制在理想範圍。但是不能低於2mg/dl(120mmol/L).因為低於2mg/dl(120mmol/L)時說明體內缺乏苯丙氨酸。

苯丙酮尿症是由於體內苯丙氨酸代謝異常引起的。苯丙氨酸是人體生長和代謝所必需的氨基酸，苯丙氨酸羥化酶發揮作用需要四氫生物喋呤作為輔酶才能達到更好的效果。苯丙氨酸羥化酶活性降低或四氫生物喋呤缺乏，均可導致苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸，從而導致苯丙氨酸及其旁路代謝產物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加，引起腦損傷而發病。飲食禁忌有：
1.忌暴飲暴食、油膩食物，忌鹽醃、煙燻、火烤和油炸的食物，尤其是烤糊焦化了食物。
2.要忌菸、酒、辣椒等辛辣刺激性食物。
3.忌黴變、醃醋食物，忌多骨剌、粗糙堅硬、粘滯不易消化及含粗纖維食物。
4.忌味重、過酸、過甜、過鹹、過冷食物。

苯丙酮尿症是一種代謝性遺傳性疾病。如果不加治療，會引起智力遲鈍。幸運的是，目前通過常規的新生兒篩查，幾乎所有的患者都可以被早期診斷並加以治療，確保智力發育正常。對於患者，則應注意：
1.調整心態，注意休息，避免過度焦慮與勞累；
2.戒菸戒酒，飲食規律，不宜過量；
3.避免食用刺激性食物，如咖啡、濃茶、辣椒等；
4.忌食過甜及過酸的食物及水果，如巧克力、冰淇凌、蘋果及桔子；
5.忌食易脹氣的食物，如澱粉含量較高的紅薯，藕，土豆等。
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苯丙酮尿症是一種遺傳性疾病,故新生兒即有高苯丙氨酸血癥,因未進食,血苯丙氨酸及其有害的代謝產物濃度不高,故出生時無臨床表現.如果對新生兒未作苯丙酮尿症篩選,隨著餵食的時間延長,血中苯丙氨酸及其代謝產物逐漸升高,臨床症狀才漸漸表現出來.苯丙酮尿症的主要臨床表現：
1.生長髮育遲緩，除軀體生長髮育遲緩外,主要表現在智力發育遲緩.
2.神經精神表現，由於有腦萎縮而有小腦畸形,反覆發作的抽搐,但隨年齡增大而減輕.肌張力增高,反射亢進.常有興奮不安,多動和異常行為.
3.皮膚毛髮表現，皮膚常乾燥,易有溼疹和皮膚劃痕症.由於酪氨酸酶受抑,使黑色素合成減少,故患兒毛髮色淡而呈棕色.忌食菸酒辛辣刺激性強的食物。
苯丙酮尿症是一種遺傳性的代謝疾病，目前還並沒有什麼特效藥的，主要是通過飲食的控制來預防併發症的發生。對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。必要時應該使用一些藥物進行治療與控制.

苯丙酮尿症早期可有神經行為異常,如興奮不安,多動或嗜睡,萎靡,少數呈現肌張力增高,腱反射亢進,出現驚厥（約25％）,繼之智能發育落後日漸明顯,80％有腦電圖異常.BH4缺乏型的神經系統症狀出現較早且較嚴重,常見肌張力減低,嗜睡,驚厥。因黑色素合成不足,在生後數月毛髮,皮膚和虹膜色澤變淺.皮膚乾燥,有的常伴溼疹。診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法。注意以下幾點：
1.忌油膩及高動物脂肪食物。
2.忌暴飲暴食，飲食過飽.
3.忌菸，酒及辛辣刺激性食物.
4.忌黴變，油煎，煙燻，醃製食物.
5.忌堅硬，粘滯不易消化食物。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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