兒童苯丙酮尿症的食譜是什麼？

健康諮詢描述： 寶寶生下來的毛髮就是棕色的，隨著年齡的增大，身體發育反而減緩，並且智力也發育遲緩，身上經常就會有溼疹的症狀，並且尿液的味道十分的難聞。

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苯丙酮尿症為一種先天性氨基酸代謝障礙中較常見的一種疾病，屬於常染色體隱性遺傳。臨床表現多為智力低下，驚厥發作，皮膚毛髮顏色變淺等。智力低下是本病最突出的特點。根據患兒的年齡、體重和血Phe濃度為其制定食譜。
首先計算出患兒每日能量、蛋白質、苯丙氨酸的攝入量。選用特殊營養食品,包括有(無)苯丙氨酸奶粉、蛋白粉等作為患兒蛋白質的主要來源。特殊澱粉、營養粉等補充能量來源。患兒所需的Phe最低生理需要量則由天然食品攝入。避免造成Phe在體內蓄積,同時又可滿足生理需要。在按專用食譜治療中,要定期監測其血Phe濃度,以考察食譜是否適用。

尿有“黴臭”或“鼠尿”樣氣味，與尿中存在苯乙酸有關。診斷可通過尿三氯化鐵試驗、血清苯丙氨酸濃度測定和丙氨酸耐量試驗，新生兒可通過枯草桿菌細菌抑制試驗來篩查。應儘早給予積極治療，主要是飲食療法。積極補充氨基酸類食物。苯丙氨酸廣泛存在於食物中，避免吃含苯丙氨酸過多的食物，如蛋、肉、魚、豆類、豆腐等，或只能微量食用，患兒需要食用不含或極少含有苯丙氨酸的特殊奶粉、大米、麵條等人工食品以獲取必需氨基酸、能量等營養素，維持身體正常發育、成長。

低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型PKU的唯一方法。治療的目的是預防腦損傷，低苯丙氨酸飲食主要適用於典型苯丙酮尿症，以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L的患者，由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經系統損害，因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時，應以澱粉類、蔬菜、水果等，低蛋白食物為主，苯丙氨酸需要量2個月以內約需50―70mg/（kg.d）；3―6個月約40mg/（kg.d）；2歲均約為25―30mg/（kg.d）；4歲以上約10―30mg/（kg.d）。
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苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.本病屬常染色體隱性遺傳.飲食控制至少需持續到青春期以後。
而在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸，苯丙氨酸在生物體內可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉化為L-酪氨酸，後繼續分解，經轉氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出現苯丙酮酸，導致智力發育障礙，稱為苯丙酮尿症（PKU），故此類患者應忌食含苯丙氨酸的食品。

若為苯丙酮尿症需根據年齡、體重製定食譜，保證每日蛋白質、熱量等供應充足而苯丙氨酸攝入量在合適的範圍內。每月複查血苯丙氨酸濃度、據其調整食譜。苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病，必須得控制好飲食的,對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。
必要時應該使用一些藥物進行治療與控制.由於苯丙氨酸多存在於蛋白質中，因此苯丙酮尿症兒童對蛋白質有著十分特殊的要求。對其他營養素：糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣。

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