笨丙酮尿症的飲食有哪些？

健康諮詢描述： 二十天左右時新生兒疾病篩查發現。平時一直在吃特製的奶粉，開始尿味好想有點不正常，治療後一切都很好，現在寶寶六個月了開始要添加輔食。

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問題分析：您好，苯丙酮尿症是先天性氨基酸代謝障礙中最為常見的一種，是由於苯丙氨酸代謝過程中酶缺陷導致苯丙氨酸及酮酸蓄積並從尿中大量排出而得名。飲食應低苯丙氨酸飲食，原則是使攝入的苯丙氨酸的量既能保證生長髮育和體內代謝的最低需要又能使血中苯丙氨酸濃度維持在0.12-0.6mmol/L。超過1歲開始治療，雖可改善抽風症狀，但智力低下是不可逆轉的。
指導意見：建議您給孩子以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白質食物為主，忌用肉、蛋、豆類等含蛋白質高的食物，治療時應根據年齡定期隨訪血中苯丙氨酸濃度，同時注意生長髮育情況。

病情分析：苯丙酮尿症孩子的健康飲食指導意見 對嬰兒可以餵養特製的低苯丙氨酸奶粉，為幼兒添加輔食時應以澱粉類。蔬菜和水果等低蛋白食物為主，忌用肉，蛋，豆類等含有蛋白質高的食物，飲食控制期間定期檢測血液中苯丙氨酸濃度同時注意檢測患兒的生長髮育情況。
由於患兒苯丙氨酸羥化酶的活性缺陷程度差別很大，因此飲食治療要堅持個體化的原則，而且由於各年齡段患兒蛋白質、熱量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，應根據每個患兒的年齡、體重、血液濃度制定和調整食譜，使血苯丙氨酸濃度控制在適當的水平。

病情分析： 苯丙酮尿症是一種遺傳病，屬隱性遺傳，即父母攜帶了這種病的基因，但可以沒有症狀，我國發病率約為1/16500。其發病機理是進入人體的苯丙氨酸不能被人體代謝，因而患兒尿中排出大量的苯丙酮酸等代謝產物，使尿有一種特殊的鼠尿臭味，故名苯丙酮尿症。
苯丙酮尿症最主要的受損器官是大腦，高濃度的苯丙氨酸導致腦細胞受損，患兒出生時都正常，未經特殊的飲食治療，通常在3～6月時開始出現症狀，1歲最為明顯。以智力發育落後為主，可有行為異常、抽搐、肌張力增高等症狀，由於苯丙氨酸代謝異常致黑色素合成不足，所以患兒的毛髮、皮膚和眼虹膜色澤變淺。本病在於早發現，早治療，以免發生不可逆的神經系統損傷。治療最主要的是飲食治療，嬰兒使用一種特製的低苯丙氨酸奶粉，以後添加的食物應以澱粉、蔬菜和水果等低蛋白食物為主，飲食控制至少要持續到青春期以後。本病飲食治療費用昂貴，所以最好是預防，避免近親結婚。
以上是對“笨丙酮尿症的飲食有哪些？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

問題分析：你好，苯丙酮尿症與飲食苯丙氨酸含量有直接關係，苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經系統損害。
指導意見：建議可喂寶寶特製的低苯丙氨酸奶粉；添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。飲食控制至少需持續到青春期以後。既要限制飲食中苯丙氨酸攝入量，又要給予足量的生長髮育所需要的營養物質。不要使用肉、蛋、豆類食物。 指導意見：如果有PAH活性缺乏，苯丙酮酸也日益增多，因此飲食中的苯丙氨酸的量應隨年齡增長而逐漸減少

病情分析：您好，苯丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同在於控制苯丙氨酸攝入量。而苯丙氨酸存在於蛋白質中，動、植物蛋白中都含有。因此，苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食。指導意見：其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣。苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品，購買就行了。注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃，其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等。希望我的回答對您有所幫助！

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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