苯丙酮尿症的飲食管理方法？

健康諮詢描述： 我侄子出生就患有苯丙酮尿症，體質非常不好，總是要住院治療，孩子長得又瘦又小，一點不像那個年齡的孩子，讓人看了特別的心疼，聽醫生說孩子在吃東西上要特別注意，很多東西都不可以吃。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症的飲食管理方法？

苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種，為常染色體隱性遺傳，由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸。導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智能低下，驚厥發作和色素減少。這種病雖然比較可怕，但是是完全可以預防和治療的，只要堅持低苯丙氨酸飲食，直到青春期後，就可以避免智能低下的發生。
這個病要求診斷一旦明確，應儘早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。您的侄子還小，可以繼續給予特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。
苯丙氨酸的控制一定要遵醫囑嚴格掌握。維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜。一定要堅持治療.

苯丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同在於控制苯丙氨酸攝入量而苯丙氨酸存在於蛋白質中動、植物蛋白中都含有因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食，其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品，購買就行了。
注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等希望我的回答對您有所幫助。應由醫生營養師為其制定食譜有一定文化程度的家長應自己學會制定食譜。

（一）苯丙酮尿症的嬰幼兒的飲食 　　
--苯丙酮尿症兒童與普通兒童飲食的主要不同就是控制苯丙氨酸攝入量。苯丙酮尿症兒童體內缺乏一種酶，使苯丙氨酸不能正常代謝。過多的苯丙氨酸蓄積在體內，會損壞孩子的智力。
（二）苯丙氨酸 　　
--苯丙氨酸是氨基酸中的一種，存在於蛋白質中。動、植物蛋白質中，均有苯丙氨酸，其平均含量為蛋白質的5％，動、植物蛋白質在人體內分解成氨基酸，然後在人體內合成人體需要的蛋白質。苯丙氨酸屬於必需氨基酸，人體不能自己生成，要靠食物供給，如果沒有苯丙氨酸，在人體內就不能合成蛋白質，缺乏蛋白質，將會營養不良，嚴重時人將不能生存。
（三）苯丙酮尿症兒童飲食的主要特點 　　
--控制食物中的苯丙氨酸含量。也就是說，所吃食物中的苯丙氨酸含量既要能維持孩子生長髮育的需要，又不能過量。否則會造成危害。因此，苯丙酮尿症兒童必須採用低苯丙氨酸飲食。
（四）低苯丙氨酸飲食，怎樣才能做到低苯丙氨酸飲食 　
以上是對“苯丙酮尿症的飲食管理方法？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少. 屬常染色體隱性遺傳。
如果現在已經確診,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.要低苯丙氨酸飲食：主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.
苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後，建議你儘快帶孩子到醫院在醫生的指導下餵養孩子,治的越早對孩子的的智力影響 也越小。

低苯丙氨酸飲食就是要控制苯丙氨酸攝入量，使之滿足生理需求，能維持生長髮育的需要又不過量。 　　
1. 苯丙酮尿症兒童的飲食只對蛋白質有特殊要求：由於苯丙氨酸存在於蛋白質中，因此苯丙酮尿症兒童只對蛋白質有特殊要求。對其他營養素：糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣； 　　
2. 要採用低苯丙氨酸飲食：完全吃普通食物就不行了，就必須要吃特製的無(或低)苯丙氨酸蛋白質，這種蛋白質是人工做成的，屬於特殊營養食品：苯丙酮尿症患兒也要攝入足夠的蛋白質，否則會影響生長、發育 　　
3.特殊營養食品：為了生長、發育，在?天所必需的蛋白質中，80％要靠人工製作的特殊營養食品供給，這類食品有：

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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