健康諮詢描述: 我的女兒今年因為感冒到醫院接受治療,意外發現彩超下見十多釐米大小的包塊,後來在醫院做進一步檢查後,醫院考慮為神經母細胞瘤。我們很擔心,因為並不知道該病的原因,也不知道該病有哪些併發症,現在家裡人都比較擔心。
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神經母細胞瘤是起源於原胚層的一種惡性腫瘤,其病因目前還不是很明確,可能與胚胎時期受到外界的刺激以及易感基因有關。臨床表現與原發部位、年齡及分期相關。65%患兒腫瘤原發於腹腔,大年齡兒童中腎上腺原發佔40%,而在嬰兒中只佔25%。其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發部位不明確。約70%NB在5歲前發病,極少數在10歲以後發病。最常見的症狀為不同部位的腫塊。原發於腹部,以腎上腺及脊柱二側交感神經鏈原發多見,一般在腫塊較大時才出現症狀,可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道症狀。原發於胸腔,有縱隔壓迫相關症狀及呼吸道症狀,如氣促、咳嗽等。
小兒神經母細胞瘤(NB)從原始神經嵴細胞演化而來,交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位,可分泌各種神經原性衍生物。不同年齡、腫瘤發生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現有很大差異,部分可自然消退或轉化成良性腫瘤,但另一部分患兒卻又十分難治,預後不良。在過去的30年中,嬰兒型或早期NB預後有了明顯的改善,但大年齡晚期患兒預後仍然十分惡劣。在NB中有許多因素可影響預後,年齡和分期仍然是最重要的因素。神經母細胞瘤可發生貧血,消瘦,高血壓,運動障礙,並且可發生轉移。
神經母細胞瘤是幼兒期常見的惡性腫瘤,其年發病率為1/10萬,僅低於白血病和中樞神經系統腫瘤,男女之比為1.7:1,發病高峰年齡3--5歲,80%病例見於5歲以下小兒,部分病例有家族史,可能有遺傳因素。臨床症狀,多見於嬰幼兒,由於腫瘤發生部位廣泛,早期多為特異性全身症狀,且易早期遠處轉移。
初發症狀:約半數以上病兒長期不規則發熱就診,也有以不同程度貧血而就診,腹脹、腹部包塊常見於嬰幼兒,兒童可訴腹疼和肢體疼痛,還可有食慾不振,消瘦、乏力、衰弱、易激惹等。原發腫瘤灶表現:原發於頸部腫塊可壓迫交感神經引起Hner綜合症,縱膈腫瘤長至一定程度影響肺擴張,可出現咳嗽,呼吸困難,原發於腹部的腫瘤較大時,可腹部膨隆,或可捫及一無痛性包塊,質地堅硬,可致消化道壓迫症狀。
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神經母細胞瘤是兒童時期常見的惡性腫瘤,起源於腎上腺髓質,腹膜後,縱膈及脊柱旁交感神經節。75%位於腹膜後,以腎上腺最多,其餘發生在盆腔,縱隔和頸部等。
而臨床表現是患兒出現低熱、貧血、食慾不振、腹脹、腹痛及肢痛等。局部壓迫症狀,由巨大腫塊引起局部壓迫症狀。頸部腫塊壓迫星狀神經節引起霍納綜合症(Hner綜合症:患側面部少汗、眼瞼下垂、眼裂變小、瞳孔縮小);胸部腫塊引起咳嗽、氣短、胸痛;腹部腫塊壓迫出現消化功能障礙;盆腔腫塊壓迫直腸或膀胱,引起便祕或尿瀦留。若腫瘤轉移至眼眶可引起局部瘀斑和眼球突出。骨轉移可出現骨痛、關節瘤,甚至病理性骨折。根據腫瘤細胞的大小、形態、胞漿內容物、神經纖維的分化等將神經母細胞瘤分為未分化型、低分化型、分化型及神經節細胞型四型。
小兒神經母細胞瘤屬胚胎性腫瘤,多位於大腦半球。眼眶部轉移形成具有特徵性的熊貓眼,表現為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關壓迫症狀,如有椎管內浸潤壓迫時出現運動障礙、大小便失禁等。
而對於轉移途徑的話,NB主要轉移途徑為淋巴及血行。在侷限性病變患兒中約35%有局部淋巴結浸潤,血行轉移主要發生於骨髓、骨、肝和皮膚,終末期或復發時可有腦和肺轉移,但較少見。嬰兒病例就診時侷限性病變、侷限性病變伴有局部淋巴結轉移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%,也即大年齡患兒就診時多數已處疾病晚期。
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