苯丙酮尿症能吃什麼食物？

健康諮詢描述： 我一個小姐妹得了苯丙酮尿症，從小到大一直在治療，目前情況還可以，但是現在她想要孩子且已經是妊辰期間,十萬火急諮詢一下該讓她吃什麼食物對她和孩子都有好處。

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苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種,出生時患兒正常,隨著進奶以後,一般在3―6個月時,即可出現症狀,1歲時症狀明顯.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後.

這種病是常染色體隱性遺傳的代謝類疾病。不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白質高的食物苯丙氨酸均較高，所以肉蛋奶豆類不吃或極少量吃，經過一段時間後，根據化驗苯丙氨酸的結果進行調整，一般苯丙酮尿症患者需要終身飲食控制。長大後也就習慣了。苯丙酮尿症是一種先天性代謝性疾病，是由於染色體突變造成肝臟內苯丙氨酸羥化酶缺陷，引起苯丙氨酸代謝障礙，目前沒有特效藥物治療。低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型PKU的惟一方法，治療的目的是預防腦損傷。務必要注意飲食和堅持。

苯丙酮尿症屬於常染色體隱性遺傳病,患兒的父母都攜帶著此種致病基因,未進行婚前諮詢,孕後當然就傳給了孩子.致病基因影響體內苯丙氨酸經化酶的活性,使苯丙氨酸及其代謝產物蓄積,引起腦萎縮和智力低下.患兒剛出生時,外表不顯示異常,經餵奶攝入蛋白質後症狀開始出現,出生3個月左右頭髮可由黑變黃,小便有難聞臭味且不能擡頭,6個月症狀更加明顯.甚至出現抽搐痙攣.若在出生後立即治療可避免智力低下.若4―5歲再給予治療,那麼嚴重的智力障礙就很難好轉.苯丙酮尿症的治療以飲食為主,禁用或少用高蛋白食物，以澱粉類、蔬菜、水果為主。
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苯丙酮尿症是一種遺傳性的代謝疾病，是由於苯丙氨酸代謝途徑中酶的缺陷，使苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸，導致病兒尿中排出大量苯丙氨酸等代謝物。目前還並沒有什麼特效藥的，主要是通過飲食的控制來預防併發症的發生。對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。必要時應該使用一些藥物進行治療與控制.治療可以口服四氫生物蝶呤、左旋多巴。飲食除了低苯丙氨酸的原材料之外，可以多吃水果和蔬菜。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.主要是飲食療法，採取低苯丙氨酸飲食，主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.

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