苯丙酮尿症患兒飲食有什麼?

健康諮詢描述： 我家小孩一直都是頭髮發黃,最近孩子的尿液裡面有股鼠尿味兒,特難聞,前兩天小孩子還老嘔吐,去醫院檢查說是得了苯丙酮尿症,給開了好多藥,小孩子不該吃那麼多,我想了解下小孩子在飲食上怎麼注意.

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症患兒飲食有什麼?

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.必需控制天然蛋白質的攝入,而以低或無氨酸奶粉的形式補充蛋白質,同時,配以天然食品補充機體所需的最小量的PA和其他營養素,保證足夠的熱量.PA是人體的必需氨基酸,治療中,既要限制PA的攝入量,防止PA及其代謝產物的異常蓄積,又要滿足機體需要,保證患兒的正常發育.

這個疾病其實主要是苯丙氨酸代謝導致的異常，這個病是氨基酸代謝的異常，這個病從小開始就需要低苯丙氨酸飲食，這個不是不能吃那些食物，是能吃的食物很有限，這些食物都很貴，包括奶粉，麵粉，很多都需要進口食物。孩子的飲食除了低苯丙氨酸的原材料之外，可以多吃水果和蔬菜。
而患兒可以在低苯丙氨酸食品餵養的基礎上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特製食品價貴，操作起來有一定困難。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛髮色素脫失恢復正常，但對智力進步無作用。

麵食可以做成饅頭、麵包、包子、餃子、麵條、湯圓;米食可以做成米飯、粥、粽子;零食可以吃炸蝦片、水果沙拉、炸洋蔥圈、果凍、白薯幹、果脯、水果冰棍。在為寶寶選購市場上買食物時，媽咪要特別留意包裝上的食物配料表，如果其中標有“阿斯巴甜”“甜味素”“蛋白糖”“天然甜母”，都不能給寶寶吃，因為這些都是含有苯丙氨酸成分。另外，一些食物直接標有“本品含苯丙氨酸成分”，這些也不能給寶寶吃。上低(無)苯丙氨酸奶粉、蛋白粉，以及製作主食的大米、麵粉，都是專為苯丙酮尿症患者提供的特殊食物。
以上是對“苯丙酮尿症患兒飲食有什麼?”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種，為常染色體隱性遺傳，由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸。導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智能低下，驚厥發作和色素減少。這種病雖然比較可怕，但是是完全可以預防和治療的，只要堅持低苯丙氨酸飲食，直到青春期後，就可以避免智能低下的發生。這個病要求診斷一旦明確，應儘早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。您的孩子還小，可以繼續給予特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸的控制一定要遵醫囑嚴格掌握。維持血中苯丙氨酸濃度在0.120.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜。

苯丙酮尿症患者在飲食方面需要注意：
1.嬰兒哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代 人乳或牛奶。若用牛奶，每日不宜超過250克，另外可添加藕粉、菜水。
2.可食用的油脂有豬油、牛油、奶油、植物油、芝麻醬等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。
3.吃新鮮蔬菜和水果，補充維生素。如茄子、蔥頭、柿子、白菜、圓白菜、油菜等。
4.供給足夠的脂肪和碳水化合物，以保證機體熱量的需要。可選用麥澱粉、糰粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉條、粉皮、涼粉、南瓜、藕、胡蘿蔔、山藥等。因這類食物含有苯丙氨酸低，碳水化合物多，可以充飢。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

相關問題