苯丙酮尿症可以吃的食物有哪些？

健康諮詢描述： 人家都說男孩子走路會比較早一點，但是我們這個到現在還不能獨立坐，那6個月的時候抽搐過一次，然後在那之後幾乎每天都會抽搐，在11個月的時候被檢查出來苯丙酮尿症，也聽醫生的給孩子買了特殊奶粉，現在不怎麼抽搐了，但是還有一些食物不知道能不能吃。

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苯丙酮尿症（phenylketonurics; PKU）是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.本病屬常染色體隱形遺傳.其發病率隨種族而異,美國約為1/14000,日本1/60000,我國1/16500.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.
1、低苯丙氨酸飲食：主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後.
2、BH4,5―羥色胺和L―DOPA：主要用於BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物.如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃。

這是一種遺傳性的代謝疾病，目前還並沒有什麼特效藥的，主要是通過飲食的控制來預防併發症的發生。苯丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同在於控制苯丙氨酸攝入量，而苯丙氨酸存在於蛋白質中動、植物蛋白中都含有。因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食，其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品購買就行了。注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃。其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病，是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智能低下，驚厥發作和色素減少。本病屬常染色體隱性遺傳。診斷一旦明確，應儘早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主。不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白質高的食物苯丙氨酸均較高，所以肉蛋奶豆類不吃或極少量吃。
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苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品。苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品，苯丙酮尿症與飲食苯丙氨酸含量有直接關係，須儘早開始低苯丙氨酸飲食治療。飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15～30毫克計算，蛋白質總量為每日每千克體重2～4克。由於任何食物蛋白質豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白質的食物如奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品等豆必須禁用或少用。苯丙酮尿症是一種先天性代謝性疾病，是由於染色體突變造成肝臟內苯丙氨酸羥化酶缺陷，引起苯丙氨酸代謝障礙，目前沒有特效藥物治療。低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型PKU的惟一方法，治療的目的是預防腦損傷。

苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種，為常染色體隱性遺傳，由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸。導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智能低下，驚厥發作和色素減少。這種病雖然比較可怕，但是是完全可以預防和治療的，只要堅持低苯丙氨酸飲食，直到青春期後，就可以避免智能低下的發生。這個病要求診斷一旦明確，應儘早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。可以繼續給予特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品。苯丙氨酸的控制一定要遵醫囑嚴格掌握。維持血中苯丙氨酸濃度在0.12-0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜。

苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種,出生時患兒正常,隨著進奶以後,一般在3―6個月時,即可出現症狀,1歲時症狀明顯.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.不要吃豆類。開始治療的年齡愈小,效果愈好.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後.

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