pku苯丙酮尿症吃什麼？

健康諮詢描述： 孩子的生長髮育遲緩，並且尤其是智力發育遲緩。一直不會發清晰的聲音，有的時候會反覆抽搐，但是隨年齡增大好像好一點了，經常多動，醫生說是苯丙酮尿症，需要及時治療。

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苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病，是由於苯丙氨酸代謝途徑中酶的缺陷，使苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸，導致病兒尿中排出大量苯丙氨酸等代謝物。以神經系統症狀為主，如果頭圍小，智能發育落後，行為異常等。
而治療可以口服四氫生物蝶呤、左旋多巴，遵醫囑劑量治療。人的大腦發育在出生後頭1年(特別是頭半年)是最重要的時期，故飲食治療應從新生兒開始。飲食治療的原則是：既要限制飲食中苯丙氨酸攝入量，又要給予足量的生長髮育所需要的營養物質。飲食治療如果在出生後5個月才開始，則大部分患兒有智力低下;4～5歲時才開始飲食治療，則只能使抽搐發作和行為異常得到減輕。

新生兒隨著年齡的增大，苯丙氨酸用於蛋白質合成的量將逐漸減少，需要代謝清除的量則逐漸增多，如果有PAH活性缺乏，苯丙酮酸也日益增多，因此飲食中的苯丙氨酸的量應隨年齡增長而逐漸減少。一般2個月新生兒苯丙氨酸攝入量為50～70mg/(kg・d);3～6個月40mg/(kg・d);2歲25～30mg/(kg・d);4歲以上10～30mg/(kg・d)。
而飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L。國內供應的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮寧代奶粉。苯丙酮尿症（PKU）是一種常見的氨基酸代謝病，是由於苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，並從尿中大量排出。

應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.必需控制天然蛋白質的攝入,而以低或無氨酸奶粉的形式補充蛋白質,同時,配以天然食品補充機體所需的最小量的PA和其他營養素,保證足夠的熱量.PA是人體的必需氨基酸,治療中,既要限制PA的攝入量,防止PA及其代謝產物的異常蓄積,又要滿足機體需要,保證患兒的正常發育.
患兒可以在低苯丙氨酸食品餵養的基礎上輔以母乳和牛奶。每100ml母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特製食品價貴，操作起來有一定困難。至於飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療到何時可停止迄今尚無統一意見，一般認為要堅持10年。
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在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸，苯丙氨酸在生物體內可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉化為L-酪氨酸，後繼續分解，經轉氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出現苯丙酮酸，導致智力發育障礙，稱為苯丙酮尿症（PKU），故此類患者應忌食含苯丙氨酸的食品。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食中限制苯丙氨酸的飲食治療，飲食中補充酪氨酸可以使毛髮色素脫失恢復正常，但對智力進步無作用。

苯丙酮尿症是一種常染色體隱性遺傳病,同時又是先天性氨基酸代謝障礙病,患兒體內苯丙氨酸羥化酶缺乏,使吃進去的苯丙氨酸不能正常轉化,而是變成苯丙酮酸,從尿和汗中排出,發出異常的臭味,所以成為苯丙酮尿症.
體內的苯丙氨酸累積過多,可使皮膚,毛髮變白.嚴重時,苯丙氨酸堆積在腦組織中,使患兒智力低下,表情痴呆,驚厥等. 對嬰兒可以餵養特製的低苯丙氨酸奶粉，為幼兒添加輔食時應以澱粉類。蔬菜和水果等低蛋白食物為主，忌用肉，蛋，豆類等含有蛋白質高的食物，飲食控制期間定期檢測血液中苯丙氨酸濃度同時注意檢測患兒的生長髮育情況。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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