苯丙酮尿症患者飲食要注意什麼呢？

健康諮詢描述： 我女兒突然就發燒，還一直咳嗽，剛開始以為是普通感冒就沒太在意，現在更嚴重了，身上還長一個個的小疙瘩。很著急去了醫院檢查，結果醫生說是苯丙酮尿症，要馬上治療，還要注意飲食。

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苯丙酮尿症是一種遺傳性疾病,故新生兒即有高苯丙氨酸血癥,因未進食,血苯丙氨酸及其有害的代謝產物濃度不高,故出生時無臨床表現.如果對新生兒未作苯丙酮尿症篩選,隨著餵食的時間延長,血中苯丙氨酸及其代謝產物逐漸升高,臨床症狀才漸漸表現出來。
苯丙酮尿症患者飲食上要多吃新鮮的蔬菜和水果，多吃低蛋白的食物，多吃一些粗糧，少吃含糖分高的食物，不宜多吃辛辣的刺激性的食物，少吃肥膩厚味的食物，忌菸酒。肉類可以適當食用，但要有一定的選擇性，可以少吃些魚肉、雞肉等脂肪含量低的肉類。及時去正規的醫院檢查，進行系統的治療。

苯丙酮尿症是一種常染色體隱性遺傳病,同時又是先天性氨基酸代謝障礙病,在我國發病率為萬分之一,生過一個病兒的母親再次生育時發病率為25%,近親婚配中發病率明顯增高。患兒體內苯丙氨酸羥化酶缺乏,使吃進去的苯丙氨酸不能正常轉化,而是變成苯丙酮酸,從尿和汗中排出,發出異常的臭味,所以成為苯丙酮尿症.
如果體內的苯丙氨酸累積過多,可使皮膚,毛髮變白.嚴重時,苯丙氨酸堆積在腦組織中,使患兒智力低下,表情痴呆,驚厥等。患者要低苯丙氨酸飲食，主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者，主要不要吃辛辣的食物。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.本病屬常染色體隱性遺傳。
診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.除飲食控制外,需給予此類藥物。
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苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病，是由於苯丙氨酸代謝途徑中酶的缺陷，使苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸，導致病兒尿中排出大量苯丙氨酸等代謝物。以神經系統症狀為主，如果頭圍小，智能發育落後，行為異常等。治療可以口服四氫生物蝶呤、左旋多巴。
這個病從小開始就需要低苯丙氨酸飲食，這個不是不能吃那些食物，是能吃的食物很有限，這些食物都很貴，包括奶粉，麵粉，很多都需要進口食物。孩子的飲食除了低苯丙氨酸的原材料之外，可以多吃水果和蔬菜。你需要至專業的醫院就診。

苯丙酮尿症是一種遺傳代謝病，由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶(PAH)缺陷從而引起苯丙氨酸(PA)代謝障礙所致,引起中樞神經系統的損傷。神經系統異常體徵不多見,可有腦小畸形,肌張力增高,步態異常,腱反射亢進,手部細微震顫,肢體重複動作等.由於黑色素缺乏,患兒常表現為頭髮黃,皮膚和虹膜色淺.患兒尿液中常有令人不快的鼠尿味。
同時,患兒易合併有溼疹,嘔吐,腹瀉等。應該保持良好的心態，合理餵養，加強營養，防寒保暖，預防感冒。苯丙酮尿症患者飲食以無蛋白飲食，蔬菜中豆類如豆角都不可以吃。供給足夠的脂肪和碳水化合物，以保證機體熱量的需要，可選用藕粉。多吃新鮮蔬菜和水果補充維生素。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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