苯丙酮尿症治療要多少錢？

健康諮詢描述： 寶寶發育成長的很慢，到現在還不怎麼會走路，經常感冒發燒，頭髮少還黃，總是不肯吃東西，尿液黃騷味很大，像老鼠的尿騷味，非常難聞，昨天有點尿血，去醫院檢查，確診是苯丙酮尿症。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症治療要多少錢？

病情分析：苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少,一般會在3-6個月的時候出現症狀.
指導意見：診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.
1,低苯丙氨酸飲食
主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後.
2,BH4,5―羥色胺和L―DOPA，主要用於BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物.
治療費用根據病情而定，一般幾千塊差不多的。

病情分析：您好，苯丙酮尿症分為典型型及輔酶四氫生物蝶呤缺乏型，前者一般不需藥物治療，主要是飲食治療即可，如為輔酶四氫生物蝶呤缺乏則需要口服藥物。因此要先確定是何種類型，再確定治療方案。治療費用多在幾萬元。
指導意見：典型型苯丙酮尿症一旦確診後，要及時治療，治療越早越好，寶寶為21天新生兒，主要採用低苯丙氨酸飲食，即低苯丙氨酸奶方，以後逐漸添加天然飲食，母乳中苯丙氨酸含量相對較低，因此首選母乳餵養，隨寶寶年齡增大，可逐漸添加低蛋白、低苯丙氨酸飲食，期間因不同患兒對苯丙氨酸耐受程度不同，需定期監測血苯丙氨酸濃度。如為輔酶四氫生物蝶呤缺乏則需口服藥物治療。

病情分析： 苯丙酮尿症是一種遺傳代謝病，是由於體內苯丙氨酸羥化酶活性降低或其輔酶四氫生物喋呤缺乏，導致苯丙氨酸向酪氨酸代謝受阻，血液和組織中苯丙氨酸濃度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加，故稱“苯丙酮尿症”。
指導意見：

治療費用不確定，多在3000-20000元不等，由於苯丙氨酸羥化酶本身異常導致，但目前尚缺乏苯丙氨酸羥化酶這種藥物，故只能通過減少從食物中攝取苯丙氨酸的方法，使體內苯丙氨酸濃度控制在合適的水平。由於普通食物，尤其是含蛋白質較高的食物，如肉、魚、蝦、蛋及豆製品等，含有較高的苯丙氨酸，故需減少這些食物的食入，給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提供體內必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人體的必需氨基酸之一，必須滿足其生長髮育的需要，體內苯丙氨酸過低也可導致疾病。
以上是對“苯丙酮尿症治療要多少錢？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

你好，苯丙酮尿症的治療並不困難，一般治療費用跟病情醫院都有關係，多在一到兩萬元，另外要嚴格限制苯丙氨酸攝入。由於苯丙氨酸又是身體生長髮育必須的氨基酸，因此血中苯丙氨酸維持在5-10mg％的水平較為合適，治療時用低苯丙氦酸水解蛋白來餵養患兒，但因價格昂貴，一般難以堅持。此時可用飲食治療，如食用羊肉、大米、大豆、玉米、澱粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨酸的食物，同時應限制如小麥、蛋類、肉、魚、蝦、乳類等含豐富的苯丙氨酸食物的攝入。

你好：這個是很難說的因為個體差異的不同。所以具體的費用也是不一樣。大體在10000元左右，苯丙酮尿症是常染色體隱性遺傳病，患者體內苯丙氨酸羥化酶缺乏。該病在我國的發病率為2：16500。
由於患兒初生時表面為正常兒，生後數月內可有嘔吐、生長遲緩等，而到了生後4～9個月，未經治療者即出現智力落後、語言發育障礙、毛髮顏色變淺、癲癇等。經典pku只能通過減少從食物中攝取苯丙氨酸的方法，使體內苯丙氨酸濃度控制在合適的水平。由於普通食物，尤其是含蛋白質較高的食物，如肉、魚、蝦、蛋及豆製品等，含有較高的苯丙氨酸，故需減少這些食物的食入，給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提供體內必需的氨基酸。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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