苯丙酮尿症飲食療法有哪些？

健康諮詢描述： 剛開始的時候寶寶身體比其他孩子的發育慢，並且智商低於同齡兒，有的時候語言也有障礙，經會有抽搐，皮膚很乾燥，經常有溼疹，醫生說是苯丙酮尿症，需要及時治療。

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小兒苯丙酮尿症吃哪些對身體好？
1.嬰兒哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白，若用牛奶，每日不宜超過250克，另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。
2、可食用的油脂有豬油、牛油、奶油、植物油、芝麻醬等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。
3、吃新鮮蔬菜和水果，補充維生素。如茄子、蔥頭、柿子、白菜、圓白菜、油菜等。
4、供給足夠的脂肪和碳水化合物，以保證機體熱量的需要。可選用麥澱粉、糰粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉條、粉皮、涼粉、南瓜、藕、胡蘿蔔、山藥等。因這類食物含有苯丙氨酸低，碳水化合物多，可以充飢。
飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15～30毫克計算，蛋白質總量為每日每千克體重2～4克。由於任何食物蛋白質豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白質的食物如奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品等豆必須禁用或少用。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出. 診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.
低苯丙氨酸飲食 主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.
苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後.

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途中的酶缺陷,是苯丙氨酸不能轉換為酪氨酸,使本丙氨酸及其酮酸從尿中大量排出.臨床表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.這種病是不能治癒的.建議予以治療智力一般不會受損的.
治療上予以低苯丙氨酸飲食,多於嬰兒予以餵食特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒時候應以澱粉,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.飲食控制至少要到青春期以後.
苯丙酮尿症兒童的飲食對蛋白質有著特殊要求，由於苯丙氨酸多存在於蛋白質中，因此苯丙酮尿症兒童對蛋白質有著十分特殊的要求。對其他營養素：糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣;宜採用低苯丙氨酸飲食。
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初診的患兒由醫生,營養師為其制定食譜,有一定文化程度的家長應自己學會制定食譜.因為家長和孩子生活在一起,比醫生,營養師更瞭解孩子的飲食習慣和各方面的情況.對學齡兒童應教會自己計算食譜,養成積極主動控制飲食的良好習慣.根據年齡,體重參照建議攝入量計算出每天應攝入的蛋白質,苯丙氨酸及熱能的需要量.總蛋白質攝入量中,其絕大部分應來源於特殊營養食品----無苯丙氨酸奶粉(能全特TMXP-1, 能全特TMXP-2),小部分來源於天然蛋白質.患兒同樣提倡母乳餵養.母乳是營養最全面的食品,且苯丙氨酸含量最較低(每100ml母乳約含苯丙氨酸36mg),因此要採用母乳與特殊奶粉(能全特TM)混合餵養.母乳是嬰兒苯丙氨酸的主要來源,無母乳的嬰兒應給予經計算量的嬰兒配方奶粉,以保證生理需要量苯丙氨酸的來源.

低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型PKU的惟一方法，治療的目的是預防腦損傷。飲食療法的原則是使苯丙氨酸的攝入量能保證生長和代謝的最低需要量。苯丙氨酸是必須氨基酸，供應不足也會導致生長髮育遲緩，嚴重會導致死亡。
所以，苯丙氨酸既不能攝入太多，也不能攝入太少，由於天然蛋白質中均含有4～6%的苯丙氨酸，所以必須控制天然蛋白質的攝入，而以低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作為PKU患兒蛋白質的主要來源。總蛋白質攝入量中80%來自人工蛋白質，20%來自天然蛋白質，還要保證給予足夠的熱量。
治療中既要嚴格限制苯丙氨酸的攝入，以防止苯丙氨酸及其代謝產物的異常蓄積，又要滿足機體的需要，從而保證患兒的正常發育。對乳兒母乳仍是最好的飲食，給予計算量的母乳，對患兒的發育十分有利，因此切忌停餵母乳。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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