苯丙酮尿症不能吃什麼東西？

健康諮詢描述： 我家的寶寶是在出生後20天檢查出來的苯丙酮尿症，剛開始的時候寶寶的尿味很不正常，現在一直是在吃特製的米、面，前段時間炒菜放了點肉，寶寶聞見了居然要去吃，但是我不敢給他吃啊，哎，看著自己的孩子好可憐。

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關於對患上了苯丙酮尿症的兒童，飲食上對蛋白質有著特殊要求，由於苯丙氨酸多存在於蛋白質中，因此苯丙酮尿症兒童對蛋白質有著十分特殊的要求。對其他營養素：糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣。完全吃普通食物就不行了，必須要吃一些特製的無(或低)苯丙氨酸蛋白質，這種蛋白質是人工做成的，屬於專門研製的一類特殊營養食品;其次苯丙酮尿症患兒也要攝入足夠的蛋白質，否則會影響生長、發育。為了生長、發育，在�疤炱淥�必需的蛋白質中，80%要靠人工製作的特殊營養食品供給，這類食品有：無(或低)苯丙氨酸營養粉-俗稱奶粉、無(或低)苯丙氨酸蛋白粉。對於其餘的20%的蛋白質，可以採用天然來源的蛋白質，要選用優質蛋白如：肉、蛋、魚類，它們的蛋白質中，必需氨基酸的含量更適合於人類利用。

苯丙酮尿症是一種常見的染色體隱性遺傳性疾病，由於患病寶寶體內缺乏一種特定的酶，不能代謝苯丙氨酸，使苯丙氨酸及其代謝產物在體內蓄積而引起疾病。患病寶寶在新生兒期和嬰兒早期大多沒有什麼異常，通常在3～6個月時出現症狀，1歲時症狀明顯，而且大多是不可逆轉的腦損傷，所以，早期診斷和早期治療非常重要。母乳是苯丙酮尿症寶寶最好的營養品，也是寶寶嬰兒期苯丙氨酸最好的來源，母乳中苯丙氨酸的含量約為牛奶的1/4。當寶寶確診為苯丙酮尿症時，可先停喂幾天母乳，但千萬別斷奶，這幾天用低苯丙氨酸的特殊奶粉餵養，當查血苯丙氨酸達到正常時，可以給寶寶繼續餵母乳，一般夜裡吃母乳，白天吃特殊奶粉。

低苯丙氨酸飲食飲食治療的原則是使苯丙氨酸的攝入量既能保證生長和代謝的最低需要，又要避免血中含量過高。飲食治療對象包括：典型PKU和血苯丙氨酸濃度持續超過360μmol/L(6mg/dl)者。對於血苯丙氨酸濃度度120～360μmol/L(2～6mg/dl)者，目前不主張飲食限制。嬰兒應主要給予低苯丙氨酸奶粉，待血苯丙氨酸濃度降至理想範圍時可逐漸添加天然食品，因母乳中苯丙氨酸含量僅為牛奶的1/3，故為首選;幼兒以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白飲食為主。每日苯丙氨酸按30～50mg/kg供給，維持血苯丙氨酸濃度在120～360μmol/l。(2～6mg/dl)為宜。開始治療的理想時間是出生後1周內。血苯丙氨酸濃度大於600μmol/L(l0mg/dl)時，即應開始飲食治療。若血苯丙氨酸濃度在420～600μmol/L( 7～l0mg/dl)連續幾天時，也應開始飲食治療。低苯丙氨酸飲食治療至少應持續到青春期，但終生治療對患者更為有益。女性患者在懷孕前應重新開始飲食控制，血苯丙氨酸濃度應控制在300μmol/l。以下直至分娩，以免母體高苯丙氨酸血癥影響胎兒。
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苯丙酮尿症的患兒是由於苯丙氨酸羥化酶活性缺乏引起的，他們可以通過減少從食物中攝取苯丙氨酸的方法，使體內苯丙氨酸濃度控制在合適的水平。由於普通食物，尤其是含蛋白質較高的食物，如肉、蛋及豆製品等，含有較高的苯丙氨酸，故需減少這些食物的食入，給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提供體內必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人體的必需氨基酸之一，必須滿足其生長髮育的需要，體內苯丙氨酸過低也可導致疾病。因此，患者每天的苯丙氨酸攝入量必須維持在不引起腦損害和滿足生長髮育所需量之間。這樣才能夠使這一類的患兒得到正常的生長髮育。

苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種，為常染色體隱性遺傳，由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸。導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智能低下，驚厥發作和色素減少。這種病雖然比較可怕，但是是完全可以預防和治療的，只要堅持低苯丙氨酸飲食，直到青春期後，就可以避免智能低下的發生。這個病要求診斷一旦明確，應儘早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。您的孩子還小，可以繼續給予特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸的控制一定要遵醫囑嚴格掌握。請一定要堅持治療。

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