苯丙酮尿症孩子的食譜是什麼？

健康諮詢描述： 孩子小的時候沒注意，慢慢大了感覺沒有別的孩子個頭高，而且老是出現這樣那樣的病，前段時間帶孩子去醫院做了個檢查，醫生說孩子得了苯丙酮尿症，說今後要給孩子吃特質的食物，而且要按照這個病給孩子定一個食譜。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症孩子的食譜是什麼？

初診的患兒，由醫生營養師為其制定食譜，有一定文化程度的家長應自己學會制定食譜，因為家長和孩子生活在一起，比醫生營養師更瞭解孩子的飲食習慣和各方面的情況。對學齡兒童，應教會自己計算食譜，養成積極主動控制飲食的良好習慣，根據年齡體重，參照建議攝入量，計算出每天應攝入的蛋白質苯丙氨酸及熱能的需要量。
而總蛋白質攝入量中，其絕大部分應來源於特殊營養食品無苯丙氨酸奶粉，小部分來源於天然蛋白質。患兒同樣提倡母乳餵養。母乳是營養最全面的食品，且苯丙氨酸含量最較低(每100ml母乳約含苯丙氨酸36mg)，因此要採用母乳與特殊奶粉混合餵養。母乳是嬰兒苯丙氨酸的主要來源，無母乳的嬰兒應給予經計算量的嬰兒配方奶粉，以保證生理需要量苯丙氨酸的來源。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.
本病屬常染色體隱性遺傳.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療年齡愈小,效果愈好.低苯丙氨酸飲食，主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.

苯丙酮尿症的新生兒，應立即開始治療，即限制新生兒的食物中苯丙氨酸含量。據報道，生後立即治療者，患兒即能正常發育，智力基本正常。如果等到五、六歲，小兒的大腦已經發生損害，再治療就難以收到效果了。為此，每個新生兒都應該作尿布試驗，以便早確診，早治療。
而對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉；為幼兒添加輔食時應有盡有以澱粉類、蔬菜和水果等低蛋白質食物為主。生活護理：飲食治療期間，一定要認真監測血苯丙氨酸濃度，新制定和新調整的食譜應在食用後5天7天l0天測定血苯丙氨酸濃度，以便確定食譜是否適用.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，飲食控制至少需持續到青春期以後。
以上是對“苯丙酮尿症孩子的食譜是什麼？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

患兒提倡母乳餵養.母乳是營養最全面的食品，且苯丙氨酸含量最較低(每100ml母乳約含苯丙氨酸36mg)，因此要採用母乳與特殊奶粉(能全特TM)混合餵養.母乳是嬰兒苯丙氨酸的主要來源，無母乳的嬰兒應給予經計算量的嬰兒配方奶粉，以保證生理需要量苯丙氨酸的來源.
在飲食治療期間，一定要認真監測血苯丙氨酸濃度，新制定和新調整的食譜應在食用後5天7天l0天測定血苯丙氨酸濃度，以便確定食譜是否適用.血苯丙氨酸濃度要控制在理想範圍，但是不能低於2mg/dl(120mmol/L).因為低於2mg/dl(120mmol/L)時說明體內缺乏苯丙氨酸，苯丙氨酸缺乏時體內不能正常合成新的蛋白質，會造成營養不良、貧血.在飲食治療期間，即使血苯丙氨酸濃度已達到正常範圍，也至少要每個月檢測一次.

本病為少數可治性遺傳性代謝病之一,應力求早期診斷治療,以避免神經系統的不可你損傷.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.低苯丙氨酸飲食，主要適用於血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.
由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg /（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後.

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

相關問題