苯丙酮尿症宜飲食療法有哪些呢？

健康諮詢描述： 我家寶寶出生的時候就檢查出有苯丙酮尿症，身體體質特別的不好，頭髮和身上都黃黃的，以前根本沒有聽說過這個病，從醫生那裡具體瞭解了一下這個病的情況，看到寶寶這麼小就得了這個病，覺得好心疼。

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苯丙酮尿症的飲食需要特殊營養的食品，為了生長、發育，在�疤炱淥�必需的蛋白質中，80%要靠人工製作的特殊營養食品供給，這類食品有：
1)無(或低)苯丙氨酸營養粉-----俗稱奶粉;
2)無(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品--例如：主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等。因為米、面類食物對苯丙酮尿症兒童�硭擔�也屬於"高"苯丙氨酸食品;

苯丙酮尿症兒童能吃的食物很多，如：
1.澱粉類食物，粉條、粉絲、涼粉、藕、藕粉、馬蹄、土豆、山藥、白薯、木薯、芋頭、南瓜等;
2.糖類，白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麥芽糖等;
3.脂肪類，各種植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄欖油、椰子油、中鏈脂肪酸(MCT)等等)。
4.煉後除去油渣的動物，豬、牛、羊、雞、鴨、鵝油等、黃油、人造黃油等;
5.低苯丙氨酸食物，水果類、蔬菜類(注意：蔬菜類中的豆類，如豆角、豇豆、大豆、綠豆、雲豆等不能吃)。

初診的患兒由醫生營養師為其制定食譜有一定文化程度的家長應自己學會制定食譜.因為家長和孩子生活在一起比醫生營養師更瞭解孩子的飲食習慣和各方面的情況.對學齡兒童應教會自己計算食譜養成積極主動控制飲食的良好習慣.
1.根據年齡體重參照建議攝入量計算出每天應攝入的蛋白質苯丙氨酸及熱能的需要量.總蛋白質攝入量中其絕大部分應來源於特殊營養食品----無苯丙氨酸奶粉(能全特TMXP-1 能全特TMXP-2)小部分來源於天然蛋白質.
2.患兒同樣提倡母乳餵養.母乳是營養最全面的食品且苯丙氨酸含量最較低(每100ml母乳約含苯丙氨酸36mg)，因此要採用母乳與特殊奶粉(能全特TM)混合餵養.母乳是嬰兒苯丙氨酸的主要來源，無母乳的嬰兒應給予經計算量的嬰兒配方奶粉以保證生理需要量苯丙氨酸的來源。
以上是對“苯丙酮尿症宜飲食療法有哪些呢？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

苯丙酮尿症：是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.
苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種,由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶(PAH)缺陷從而引起苯丙氨酸(PA)代謝障礙所致,引起中樞神經系統的損傷.
神經系統異常體徵不多見,可有腦小畸形,肌張力增高,步態異常,腱反射亢進,手部細微震顫,肢體重複動作等.由於黑色素缺乏,患兒常表現為頭髮黃,皮膚和虹膜色淺.-苯丙酮尿症兒童，採用低苯丙氨酸飲食，並不是什麼可怕的事情，只要家長有耐心為孩子做出色、香、味俱佳的飲食，孩子們是可以愉快而健康成長的。

苯丙酮尿症的飲食療法：
1. 苯丙酮尿症兒童的飲食對蛋白質有著特殊要求，-由於苯丙氨酸多存在於蛋白質中，因此苯丙酮尿症兒童對蛋白質有著十分特殊的要求。對其他營養素：糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣;
2. 宜採用低苯丙氨酸飲食，完全吃普通食物就不行了，必須要吃一些特製的無(或低)苯丙氨酸蛋白質，這種蛋白質是人工做成的，屬於專門研製的一類特殊營養食品;其次苯丙酮尿症患兒也要攝入足夠的蛋白質，否則會影響生長、發育。
3. 對於其餘的20%的蛋白質，可以採用天然�碓吹牡鞍字剩�要選用優質蛋白如：肉、蛋、魚類，它們的蛋白質中，必需氨基酸的含量更適合於人類利用;

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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