糖原貯積病(glycogen storage disease,GSD)是一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原貯積病Ⅸ型(glycogen storage disease type Ⅸ,GSD-Ⅸ)是由於缺乏磷酸化酶激酶所致的一組不同的疾病,包括X連鎖遺傳性肝磷酸化酶激酶缺乏症、常染色體遺傳性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症、特定性肌磷酸化酶激酶缺乏症和心臟磷酸化酶激酶缺乏。
1.宜吃弱鹼性的食物;2.宜吃潤腸通便的食物;3.宜吃蛋白質豐富的食物。宜吃食物列表 | 宜吃理由 | 食用建議 |
---|---|---|
豆漿 | 含有豐富的植物蛋白質,能夠改善機體的免疫力,且弱鹼性的食物,也能夠糾正乳酸酸中毒。 | 200毫升直接服用,不能加糖和蜂蜜。 |
牛奶 | 屬於蛋白質高的食物,且也屬於弱鹼性的食物。可降低腸道內的酸性環境。 | 250毫升直接食用,不能加糖。 |
豆腐 | 屬於蛋白質聚合沉澱,鹼性較豆漿、牛奶更高一些,更適合本病患者食用。 | 200g與小蔥同炒食用。 |
忌吃食物列表 | 忌吃理由 | 其它建議 |
---|---|---|
甘蔗 | 含有豐富的蔗糖,在腸道內代謝後可分解成氣體,病產生乳酸,可增加機體的酸中毒。 | 宜吃柿子等含有弱鹼成分的水果。 |
紅糖 | 屬於蔗糖的提煉物,其糖分比蔗糖更重一些,所以不利於本病患者食用。 | 宜吃豆漿等弱鹼性的食物。 |
檸檬 | 含有豐富的檸檬酸,這是一個弱酸性的食物,可增加機體有機酸的蓄積。不利於酸中毒的緩解。 | 宜吃柿子等弱鹼性的食物。 |
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