小兒糖原貯積病Ⅳ型（其他名稱：小兒Andersen病，小兒糖原累積病Ⅳ型，小兒支鏈澱粉病）

　　糖原貯積病(glycogen storage disease,GSD)是一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原貯積病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又稱支鏈澱粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由澱粉1，4-1，6轉葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、腎、脾、肌肉及神經系統均有異常的糖原貯積，尤以肝細胞中貯積量最多。檢查肝、白細胞及成纖維細胞的分支酶可確定診斷。智能正常。本病無特殊治療，僅作對症處理。

1、宜低鹽飲食；2、宜低脂肪飲食；3、宜高蛋白飲食；4、宜高維生素飲食。

宜吃食物列表	宜吃理由	食用建議
冬瓜	冬瓜營養價值全面，具有清熱解毒、利水消痰、除煩止渴、祛溼解暑的功效，對於肝硬化患者，特別是腹水患者很有好處。	可以煮湯食用。
大豆	大豆中含有豐富蛋白質，適合食用。	可以打成豆漿飲用，每天200-300毫升。
牛奶	由於肝臟纖維化導致肝臟正常組織面積減少，原本生產蛋白的能力下降，從而需要從飲食裡補充足夠的優質蛋白，牛奶當中含有豐富蛋白質，所以，應當多飲用。	每天150-300毫升。熱飲為佳

1、忌油膩食物；2、忌辛辣刺激性食物；3、忌黏硬食物；4、忌油炸食物。

忌吃食物列表	忌吃理由	其它建議
小麻椒	肥肉含有的膽固醇和脂肪都比較高，會對肝臟負擔加重。	動物內臟也少吃為好。
鹽制蔬菜	肝硬化晚期會出現水鹽代謝障礙，所以，食鹽過多，會導致水腫。	宜低鹽飲食。
烤肉	烤肉食用後會產生丙烯醛，經過血液循環至肝臟，會刺激肝實質細胞。	儘量不要吃煎烤食物。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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