苯丙酮尿症飲食治療方案有哪些？

健康諮詢描述： 寶寶剛生下來的時候，在醫院檢查出來了患有苯丙酮尿症，通過醫生的描述，說苯丙酮尿症只能吃特質的米、面、奶粉等食物，以前並沒有接觸過這種病，一家人都在為這件事情發愁。

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苯丙酮尿症的飲食治療原則，既要限制飲食中苯丙氨酸攝入量，又要給予足量的生長髮育所需要的營養物質。飲食治療如果在出生後5個月才開始，則大部分患兒有智力低下;4～5歲時才開始飲食治療，則只能使抽搐發作和行為異常得到減輕。
新生兒隨著年齡的增大，苯丙氨酸用於蛋白質合成的量將逐漸減少，需要代謝清除的量則逐漸增多，如果有PAH活性缺乏，苯丙酮酸也日益增多，因此飲食中的苯丙氨酸的量應隨年齡增長而逐漸減少。一般2個月新生兒苯丙氨酸攝入量為50～70mg/(kg・d);3～6個月40mg/(kg・d);2歲25～30mg/(kg・d);4歲以上10～30mg/(kg・d)。
因為家長和孩子生活在一起,比醫生,營養師更瞭解孩子的飲食習慣和各方面的情況.對學齡兒童應教會自己計算食譜,養成積極主動控制飲食的良好習慣.

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.
本病屬常染色體隱性遺傳.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.低苯丙氨酸飲食，主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.
初診的患兒由醫生,營養師為其制定食譜,有一定文化程度的家長應自己學會制定食譜.根據年齡,體重參照建議攝入量，計算出每天應攝入的蛋白質、苯丙氨酸及熱能的需要量.總蛋白質攝入量中,其絕大部分應來源於特殊營養食品,小部分來源於天然蛋白質.
患兒同樣提倡母乳餵養.母乳是營養最全面的食品,且苯丙氨酸含量最較低(每100ml母乳約含苯丙氨酸36mg),因此要採用母乳與特殊奶粉混合餵養.

苯丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同，在於控制苯丙氨酸攝入量而苯丙氨酸存在於蛋白質中動、植物蛋白中都含有，須儘早開始低苯丙氨酸飲食治療，因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食，飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15～30毫克計算，蛋白質總量為每日每千克體重2～4克。
其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣，苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品，購買就行了，由於任何食物蛋白質豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此高苯丙氨酸主食類食品禁止使用，即便是低苯丙氨酸主食類食品也不能過量食用。
由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以低蛋白食物為主.
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對於新生兒苯丙酮尿症的飲食治療，可以對寶寶食用母乳，母乳是嬰兒苯丙氨酸的主要來源,無母乳的嬰兒應給予經計算量的嬰兒配方奶粉,以保證生理需要量，苯丙氨酸的來源.
生活護理：飲食治療期間一定要認真監測血苯丙氨酸濃度,新制定和新調整的食譜,應在食用後5天,7天,l0天測定血苯丙氨酸濃度,以便確定食譜是否適用.
血苯丙氨酸濃度要控制在理想範圍,但是不能低於2mg/dl(120mmol/L).因為低於2mg/dl(120mmol/L)時,說明體內缺乏苯丙氨酸,苯丙氨酸缺乏時,體內不能正常合成新的蛋白質,會造成營養不良,貧血.在飲食治療期間,即使血苯丙氨酸濃度已達到正常範圍,至少要每個月檢測一次.

低苯丙氨酸飲食療法是目前治療苯丙酮尿症最有效的方法，一旦確診後，應立即給予低苯丙氨酸飲食，嚴格控制蛋白質、尤其是動物蛋白質的攝入。應保證總熱量、蛋白質、一定數量的苯丙氨酸攝入，注意維生素、微量元素的補充。同時輔以苯丙酮尿症患兒的早期康復干預。
家長要做到，配合醫生，堅持治療，定期複查，切勿中斷，這是治療成功的關鍵。只有規範正確的治療，科學合理的飲食，穩定的血苯丙氨酸濃度，苯丙酮尿症患兒才可能與同齡兒童一樣健康成長。
苯丙酮尿症飲食控制越早越好。低苯丙氨酸飲食治療至少持續到青春發育成熟期，提倡終身治療。青春發育成熟期後如果隨意進食，高濃度的苯丙氨酸仍然會對精神情緒有一定影響。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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