小兒嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏（其他名稱：小兒PNP缺陷，小兒嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症，小兒嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷）

　　嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase，PNP)缺乏時主要表現為T細胞免疫功能缺陷而B細胞可能正常。1975年首次報道該病，為常染色體隱性遺傳疾病。

1.宜吃含有嘌呤鹼豐富的食物；2.宜吃含有果糖豐富的食物；3.宜吃檸檬酸含量高的食物。

宜吃食物列表	宜吃理由	食用建議
板栗	含有豐富的澱粉成分，能夠喂機體提供足夠的能量，從而增加機體的免疫功能，促進對嘌呤核苷酸的代謝。	100g煮食。
雞 腿 菇	含有豐富的維生素B2，具有很強的營養神經作用，同時還能夠促進營養物質的代謝。	150g清炒食用。
豬心	含有豐富的嘌呤核苷酸，能夠促進嘌呤鹼集的代謝。有利於促進本病酶不足所致的代謝困難。	100g清炒食用。

1.忌吃辛辣刺激性的食物；2.忌吃發物的食物；3.忌吃厚味的食物。

忌吃食物列表	忌吃理由	其它建議
臘肉	屬於醃製的食物，含有豐富的亞硝酸鹽，不利於嘌呤鹼的代謝，應該避免患者食用。	宜吃新鮮的豬肉。
臘腸	也屬於蠟製品的範疇，對於肝功有問題，胃腸道疾病，以及嘌呤鹼的代謝異常的患者都是應該禁忌食用的。	宜吃新鮮的豬肉。
辣椒	屬於辛辣刺激性的食物，可造成機體的免疫功能下降，不利於酶功能的恢復。	絕對避免食用本品。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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