苯丙酮尿症的飲食療法有哪些？

健康諮詢描述： 剛開始的時候寶寶身體比其他孩子的發育慢，並且智商低於同齡兒，有的時候語言也有障礙，經會有抽搐，皮膚很乾燥，經常有溼疹，醫生說是苯丙酮尿症，需要及時治療。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症的飲食療法有哪些？

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途中的酶缺陷,是苯丙氨酸不能轉換為酪氨酸,使本丙氨酸及其酮酸從尿中大量排出.臨床表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.這種病是不能治癒的.建議予以治療智力一般不會受損的.
治療上予以低苯丙氨酸飲食,多於嬰兒予以餵食特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒時候應以澱粉,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.飲食控制至少要到青春期以後.
苯丙酮尿症兒童的飲食對蛋白質有著特殊要求，由於苯丙氨酸多存在於蛋白質中，因此苯丙酮尿症兒童對蛋白質有著十分特殊的要求。對其他營養素：糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣;宜採用低苯丙氨酸飲食。

苯丙酮尿症是一種遺傳代謝病，是由於體內苯丙氨酸羥化酶活性降低或其輔酶四氫生物喋呤缺乏，導致苯丙氨酸向酪氨酸代謝受阻，血液和組織中苯丙氨酸濃度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加，故稱“苯丙酮尿症”。完全吃普通食物就不行了，必須要吃一些特製的無(或低)苯丙氨酸蛋白質，這種蛋白質是人工做成的，屬於專門研製的一類特殊營養食品;其次苯丙酮尿症患兒也要攝入足夠的蛋白質，否則會影響生長、發育。為了生長、發育，在�疤炱淥�必需的蛋白質中，80%要靠人工製作的特殊營養食品供給，這類食品有：
1)無(或低)苯丙氨酸營養粉-----俗稱奶粉;
2)無(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品--例如：主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等。因為米、面類食物對苯丙酮尿症兒童來說，也屬於"高"苯丙氨酸食品;

苯丙酮尿症為一種先天性氨基酸代謝障礙中較常見的一種疾病，屬於常染色體隱性遺傳。臨床表現多為智力低下，驚厥發作，皮膚毛髮顏色變淺等。能吃的食物很多，如：
1.澱粉類食物
--粉條、粉絲、涼粉、藕、藕粉、馬蹄、土豆、山藥、白薯、木薯、芋頭、南瓜等;
2.糖類
--白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麥芽糖等;
3.脂肪類
--各種植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄欖油、椰子油、中鏈脂肪酸(MCT)等等)。
4.煉後除去油渣的動物
--豬、牛、羊、雞、鴨、鵝油等、黃油、人造黃油等;
以上是對“苯丙酮尿症的飲食療法有哪些？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

對嬰兒可以餵養特製的低苯丙氨酸奶粉，為幼兒添加輔食時應以澱粉類。蔬菜和水果等低蛋白食物為主，忌用肉，蛋，豆類等含有蛋白質高的食物，飲食控制期間定期檢測血液中苯丙氨酸濃度同時注意檢測患兒的生長髮育情況。 其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣。苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品，購買就行了。
不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白質高的食物苯丙氨酸均較高，所以肉蛋奶豆類不吃或極少量吃，經過一段時間後，根據化驗苯丙氨酸的結果進行調整，一般PKU小孩需要終身飲食控制。長大後也就習慣了。要選用優質蛋白如：肉、蛋、魚類，它們的蛋白質中，必需氨基酸的含量更適合於人類利用。
注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃，其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等。

患者應低苯丙氨酸飲食，特製的低苯丙氨酸奶粉，以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。根據不同年齡段對苯丙氨酸需要量來控制。飲食控制至少需持續到青春期以後。
苯丙酮尿症是一種先天性代謝性疾病，是由於染色體突變造成肝臟內苯丙氨酸羥化酶缺陷，引起苯丙氨治療的目的是預防腦損傷。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食中限制苯丙氨酸的飲食治療在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中，應密切觀察患兒的生長髮育、營養狀況及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養缺乏，可出現腹瀉、貧血(大細胞性)、低血糖、低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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