苯丙酮尿症孩子的主食有哪些？

健康諮詢描述： 我小孩從幾天體檢的時候被查出苯丙酮尿症，當時的檢查果說是，苯丙氨酸含量超過正常值的1倍。醫生說苯丙酮尿症的患者不能亂吃東西，要去找醫院的營養師給整理一個食物表。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症孩子的主食有哪些？

苯丙酮尿症一般來說為了滿足生長髮育的需要，在每日所必須的蛋白質裡80%要靠人工製作的。特殊營養食物供給此類食物有：無（或者低）苯丙氨酸營養粉、奶粉、蛋白粉；苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食物比如：
主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等因米、面類食物對苯丙酮尿症兒童�硭狄彩粲詬弒獎�氨酸食物；對於其餘的20%的蛋白質可以採用天然來源的蛋白質要選用優質蛋白如：肉、蛋、魚類它們的蛋白質裡必須氨基酸的含量更適合於人類利用；飲食治療後的濃度監測第一個月應每週複查1~2次以後每月一次。
苯丙酮尿症的患者，應立即開始治療，即限制新生兒的食物中苯丙氨酸含量。據報道，生後立即治療者，患兒即能正常發育，智力基本正常。如果等到五、六歲，小兒的大腦已經發生損害，再治療就難以收到效果了。

苯丙酮尿症是一種常染色體隱性遺傳病，是先天性氨基酸代謝障礙中較為常見的一種。苯丙酮尿症的患兒出生時是正常的，通常在3~6個月時開始出現症狀，1歲時症狀明顯，表現為：
1、神經系統智能發育落後最為突出；
2、皮膚頭髮由黑變黃，皮膚白皙，皮膚溼疹較常見；
3、體味由於尿液和汗液中排出較多苯乙酸，可有明顯鼠尿臭味。苯丙酮患者的主食應該以低苯丙氨酸的食物為主，如澱粉類和水果等。
未經治療的患兒3～4個月後會出現智力、運動發育落後，頭髮由黑變黃，皮膚白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有溼疹。應該以土豆、馬鈴薯等食物為主，低苯丙酮飲食。

這是一種常見的代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.
屬常染色體隱性遺傳。如果現在已經確診,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好。主食應用高蛋白食物、飲料、水果、油膩食物以及乾硬、難消化食物。日常飲食中，患者應禁吃油膩、燥熱、難消化的食物，以免腸胃“疲勞”。建議你儘快帶孩子到醫院在醫生的指導下餵養孩子,治的越早對孩子的的智力影響。
以上是對“苯丙酮尿症孩子的主食有哪些？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

苯丙酮尿症是一種遺傳代謝病，是由於體內苯丙氨酸羥化酶活性降低或其輔酶四氫生物喋呤缺乏，導致血液和組織中苯丙氨酸濃度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加，一般來講新生兒期無明顯特殊的臨床症狀。
新生兒疾病篩查是指對每個出生的寶寶，新生兒疾病篩查就是在嬰兒的腳底抽3滴血通過先進的實驗室檢測發現某些危害嚴重的先天性遺傳代謝性疾病，從而早期診斷、早期治療，避免寶寶因腦、肝、腎等損害導致智力、體力發育障礙。
為此，每個新生兒都應該作尿布試驗，以便早確診，早治療。對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉；為幼兒添加輔食時應有盡有以澱粉類、蔬菜和水果等低蛋白質食物為主。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，飲食控制至少需持續到青春期以後。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少,一般會在3-6個月的時候出現症狀.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好。
低苯丙氨酸飲食，主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主。維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.以清淡、流質或半流質食物為主，清水煮麵條、稀飯、粥、饅頭、米飯、青菜等都不錯。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

相關問題