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進行性核上性麻痺和皮質基底節變性是兩種不典型的帕金森綜合徵，不同於帕金森病（PD），其症狀更多樣，診斷和鑑別診斷困難，治療也較棘手。近期，Curr Treat Options Neurol 雜誌發表了由英國學者 Lamb 教授等撰寫的一篇綜述，闡述了這兩種不典型帕金森綜合徵的治療方法。

疾病概述

進行性核上性麻痺（PSP）也被稱為 Steele-Richardson-Olszewski 綜合徵，其主要特徵為進行性步態障礙（早期平衡差及易摔倒）和核上性凝視麻痺（下視障礙）。其他特徵包括軸性及肢體肌肉強直、眼瞼運動障礙、假性球麻痺症狀（吞嚥困難和構音障礙）和皮層/皮層下痴呆。患者通常在 50～70 歲左右發病，平均生存期為 6～9 年。病理上主要為磷酸化 tau 蛋白形成神經纖維纏結以及膠質細胞增生。

皮質基底節變性（CBD）主要以進行性不對稱性肢體強直以及失用為主要特徵。其他症狀包括肌張力障礙、肌陣攣、震顫、異己手綜合徵、眼球運動障礙、皮層痴呆以及皮層感覺喪失等。患者通常在 60～70 歲左右發病，平均生存期為 6～7 年。病理上顯示患者存在頂葉和額葉皮層變性，神經絲蛋白陽性的神經元空泡變性以及 tau 蛋白陽性的星形膠質斑塊聚集；但同時可能合併其他痴呆疾病的病理改變。

飲食及生活方式調整

CBD 及 PSP 的患者會出現語言障礙、吞嚥困難和營養不良的情況。故應該給予患者語言治療和營養師諮詢，以保證熱量攝入。看護者也需要懂得如何優化患者飲食，並減少患者誤吸風險。

藥物治療

1. 左旋多巴

可用於改善患者的肌強直和運動遲緩。一項回顧性研究顯示 56% 的患者服藥後有輕中度改善；但其他兩項研究顯示 CBD 患者治療效果可能較差。對於 PSP 患者，有兩項研究顯示患者有中等程度的改善。

2. 多巴胺能藥物

（1）金剛烷胺：可用於改善患者的肌強直和運動遲緩。一項病例報道顯示，300 mg 金剛烷胺治療 PSP 可改善患者症狀，但另一項研究顯示治療 CBD 無效。

（2）羅替戈汀：可用於改善患者的肌強直和運動遲緩。一項納入 51 例 PSP 及 CBD 患者的研究顯示，透皮羅替戈汀治療有效且安全性好。

3. 抗精神病藥物

非典型抗精神病藥物會增加高齡的痴呆患者死亡率，故不推薦使用。

4. 膽鹼酯酶抑制劑

目前膽鹼酯酶抑制劑用於非 AD 痴呆的證據不一致。一項研究顯示多奈哌齊治療 PSP 可改善患者認知功能，但會加重 ADL 和活動能力的惡化。另外研究顯示，膽鹼酯酶抑制劑會加重 FTD 患者的症狀。一項開放標籤研究顯示卡巴拉汀治療可改善患者行為症狀，但加重認知症狀。

5. 選擇性 5-HT 再攝取抑制劑

一項病例報道顯示，舍曲林可改善 CBD 患者抑鬱症狀（老年抑鬱量表有改善）。

6. 三環類抗抑鬱藥物

（1）阿米替林：一項回顧性研究顯示，阿米替林可改善 PSP 患者帕金森綜合徵的症狀。另一項研究顯示，32% 的 PSP 患者經阿米替林治療可改善。

（2）丙咪嗪：研究顯示，丙咪嗪治療 PSP 患者的有效率約為 28%。

7. 安眠藥及抗焦慮藥物

（1）地西泮：一項納入 147 例 CBD 患者的研究顯示，23% 的患者肌陣攣有改善，9% 患者肌張力障礙有改善。

（2）唑吡坦：在幾項研究中均顯示，吡唑坦可改善 PSP 患者運動功能、球部症狀。

8. 抗癲癇藥物

一項病例報道顯示，左乙拉西坦可改善 CBD 患者肌陣攣症狀。

9. 抗膽鹼能類藥物

可用於改善 PD 綜合徵患者流涎增多的症狀。

其他治療方法

1. 肉毒毒素注射

多項研究顯示，肉毒毒素注射可改善 CBD 患者肌張力障礙的症狀，同時也可改善 PD 綜合徵患者流涎增多的症狀。

2. 康復治療及鍛鍊

在一項病例研究中顯示，重複鍛鍊可改善 CBD 患者手部功能及 ADL。規律的鍛鍊項目可減少摔倒，維持患者活動性及平衡性。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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