苯丙酮尿症吃的食物是什麼呢？

健康諮詢描述： 我小孩從幾天就開始一直咳嗽，頭暈，感覺心跳的速度很快，一吃東西就吐。很擔心就去了醫院，做了抽血檢查，檢查結果顯示苯丙酮含量過高，醫生說是苯丙酮尿症不能亂吃東西了。

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苯丙酮尿症的新生兒，應立即開始治療，即限制新生兒的食物中苯丙氨酸含量。據報道，生後立即治療者，患兒即能正常發育，智力基本正常。如果等到五、六歲，小兒的大腦已經發生損害，再治療就難以收到效果了。
為此，每個新生兒都應該作尿布試驗，以便早確診，早治療。苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品。苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品，苯丙酮尿症與飲食苯丙氨酸含量有直接關係，須儘早開始低苯丙氨酸飲食治療。
飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15～30毫克計算，蛋白質總量為每日每千克體重2～4克。由於任何食物蛋白質豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白質的食物如奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品等豆必須禁用或少用。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.
必需控制天然蛋白質的攝入,而以低或無氨酸奶粉的形式補充蛋白質,同時,配以天然食品補充機體所需的最小量的PA和其他營養素,保證足夠的熱量.
PA是人體的必需氨基酸,治療中,既要限制PA的攝入量,防止PA及其代謝產物的異常蓄積,又要滿足機體需要,保證患兒的正常發育。主要食物都應該是低苯丙酮含量的食物，如土豆，馬鈴薯等。

苯丙酮尿症臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.本病屬常染色體隱形遺傳.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.平時應低苯丙氨酸飲食，主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.
由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.
以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後.
由於PKU是遺傳性疾病,進行基因診斷時需要患兒和父母同時留取血樣,同時因突變基因的種類繁多,分析複雜,因此基因診斷應提前在再次懷孕前半年到一年的時間進行,這樣才能在妊娠時依據基因診斷結果進行有針對性的產前診斷.
這是一種遺傳性的代謝疾病，目前還並沒有什麼特效藥的，主要是通過飲食的控制來預防併發症的發生。對患兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。必要時應該使用一些藥物進行治療與控制。
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苯丙酮尿症是一種遺傳代謝病，是由於體內苯丙氨酸羥化酶活性降低或其輔酶四氫生物喋呤缺乏，導致血液和組織中苯丙氨酸濃度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加，一般來講新生兒期無明顯特殊的臨床症狀。
新生兒疾病篩查是指對每個出生的寶寶，新生兒疾病篩查就是在嬰兒的腳底抽3滴血通過先進的實驗室檢測發現某些危害嚴重的先天性遺傳代謝性疾病，從而早期診斷、早期治療，避免寶寶因腦、肝、腎等損害導致智力、體力發育障礙。
未經治療的患兒3～4個月後會出現智力、運動發育落後，頭髮由黑變黃，皮膚白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有溼疹。要口服醫院裡開的藥物，飲食要清淡，如青菜，水果要多吃，忌辛辣刺激食物。

不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白質高的食物苯丙氨酸均較高，所以肉蛋奶豆類不吃或極少量吃，以清淡、流質或半流質食物為主，清水煮麵條、稀飯、粥、饅頭、米飯、青菜等都不錯。
經過一段時間後，根據化驗苯丙氨酸的結果進行調整，一般PKU小孩需要終身飲食控制。長大後也就習慣了。
苯丙酮尿症是一種先天性代謝性疾病，是由於染色體突變造成肝臟內苯丙氨酸羥化酶缺陷，引起苯丙氨酸代謝障礙，目前沒有特效藥物治療。低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型PKU的惟一方法，治療的目的是預防腦損傷。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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