苯丙酮尿症飲食控制方法有哪些？

健康諮詢描述： 我家孩子一生下來就患有苯甲酮尿症，所以體質也不好，個頭也總是比同齡的孩子看上去要小很多。醫生也給開了一些藥，現在一直是靠藥物來維持的，但是在飲食方面我們做家長的還不是很清楚。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症飲食控制方法有哪些？

在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食中限制苯丙氨酸的飲食治療，較多學者認為不需要也不可能替代。飲食中補充酪氨酸可以使毛髮色素脫失恢復正常，但對智力進步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中，應密切觀察患兒的生長髮育、營養狀況及血中苯丙氨酸水平及副作用。
苯丙酮尿症為一種先天性氨基酸代謝障礙中較常見的一種疾病，屬於常染色體隱性遺傳。臨床表現多為智力低下，驚厥發作，皮膚毛髮顏色變淺等。智力低下是本病最突出的特點。尿有“黴臭”或“鼠尿”樣氣味，與尿中存在苯乙酸有關。診斷可通過尿三氯化鐵試驗、血清苯丙氨酸濃度測定和丙氨酸耐量試驗，新生兒可通過枯草桿菌細菌抑制試驗來篩查。
應儘早給予積極治療，主要是飲食療法。積極補充氨基酸類食物。對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉;為幼兒添加輔食時應以澱粉類、蔬菜和水果等低蛋白質食物為主。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途中的酶缺陷,是苯丙氨酸不能轉換為酪氨酸,使本丙氨酸及其酮酸從尿中大量排出.苯丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同在於，控制苯丙氨酸攝入量而苯丙氨酸存在於蛋白質中動、植物蛋白中都含有。因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食，其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣。
苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品，購買就行了。注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃，其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等。

不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白質高的食物苯丙氨酸均較高，所以肉蛋奶豆類不吃或極少量吃，經過一段時間後，根據化驗苯丙氨酸的結果進行調整，一般PKU小孩需要終身飲食控制。
苯丙酮尿症患者在飲食方面需要注意：
1.嬰兒哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代 人乳或牛奶。若用牛奶，每日不宜超過250克，另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。
2、可食用的油脂有豬油、牛油、奶油、植物油、芝麻醬等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。
3、吃新鮮蔬菜和水果，補充維生素。如茄子、蔥頭、柿子、白菜、圓白菜、油菜等。
4、供給足夠的脂肪和碳水化合物，以保證機體熱量的需要。可選用麥澱粉、糰粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉條、粉皮、涼粉、南瓜、藕、胡蘿蔔、山藥等。因這類食物含有苯丙氨酸低，碳水化合物多，可以充飢。
以上是對“苯丙酮尿症飲食控制方法有哪些？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白質高的食物苯丙氨酸均較高，所以肉蛋奶豆類不吃或極少量吃，經過一段時間後，根據化驗苯丙氨酸的結果進行調整，一般PKU小孩需要終身飲食控制。
苯丙酮尿症患者在飲食方面需要注意：
1.嬰兒哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代 人乳或牛奶。若用牛奶，每日不宜超過250克，另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。
2、可食用的油脂有豬油、牛油、奶油、植物油、芝麻醬等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。
3、吃新鮮蔬菜和水果，補充維生素。如茄子、蔥頭、柿子、白菜、圓白菜、油菜等。
4、供給足夠的脂肪和碳水化合物，以保證機體熱量的需要。可選用麥澱粉、糰粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉條、粉皮、涼粉、南瓜、藕、胡蘿蔔、山藥等。因這類食物含有苯丙氨酸低，碳水化合物多，可以充飢。

神經系統：早期可有神經行為異常,如興奮不安,多動或嗜睡,萎靡,少數呈現肌張力增高,腱反射亢進,出現驚厥（約25％）,繼之智能發育落後日漸明顯。診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好。
低苯丙氨酸飲食--主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.
苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg.d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後.
BH4,5―羥色胺和L―DOPA、主要用於BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物.

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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