青紫(cyanosis)亦稱紫紺、發紺，是血液內還原血紅蛋白濃度增高而在皮膚和黏膜上的表現。較易出現於皮膚較薄、色素較少而毛細血管較豐富的部位，如口唇、指(趾)尖、鼻尖及耳垂等。發紺既可由肺部疾病換氣不足引起，也是許多右至左分流先天性心臟病的一個癥狀，並且還可見於中樞神經系統損傷及某些血液病。它是是新生兒期最常見癥狀之一。新生兒、早產兒缺氧的一種表現，呼吸系統疾病致通氣換氣不足可引起右向左分流先天性心臟病亦可引起中樞神經系統損傷及某些血液病等亦可引起。

新生兒青紫的病因

新生兒青紫是新生兒期最常見癥狀之一，既可由肺部疾病換氣不足引起，也是許多右至左分流先天性心臟病的一個癥狀，並且還可見於中樞神經系統損傷及某些血液病。

(一)發病原因

皮膚和粘膜的顏色隨血流的顏色而變化。血液的紅色是由於紅細胞內含有血紅蛋白。當血紅蛋白充分地和氧結合，成為氧合血紅蛋白時，它的顏色是鮮紅的;當它放出了氧，成為還原血紅蛋白時，顏色就變為暗紅。動脈和毛細血管里的血，含氧合血紅蛋白多而還原血紅蛋白少，因此它的顏色鮮紅，透過薄的粘膜和半透明的指甲，紅色仍明顯。皮膚較厚，且含有色素，因而是白裡透紅或微棕色透紅。靜脈血因含還原血紅蛋白多、氧合血紅蛋白少，所以它是暗紅色，透過皮膚，就呈現青紫色。手臂上一條一條的一般所稱的「青筋」就是靜脈。苯胺、硝基苯和亞硝酸鹽等化學品可使血紅蛋白變為變性血紅蛋白，這種血紅蛋白本身就是紫色的。因此，凡粘膜、指甲和皮膚里的毛細血管和小動脈里血液的氧合血紅蛋白減少，而還原血紅蛋白增多或出現變性血紅蛋白的時侯，都會出現紫紺。

1.暫時性青紫

(1)生理性青紫：正常新生兒在生後5min內，有時可呈現青紫，是由於動脈導管與卵圓孔尚未關閉，仍保持著右至左分流，肺尚未完全擴張，肺換氣功能不完善，以及周圍皮膚血流灌注不良所致。5min後，循環系統的改變已完成，動靜脈血流完全分開，口唇和甲床變成粉紅色。但有時皮膚仍呈輕度青紫，尤其生後暴露在寒冷環境中，肢體遠端局部血流變慢，還原血紅蛋白增多，因此雖PaO2不低，肢端仍呈明顯青紫，稱為周圍性青紫，經加強保溫後青紫可減輕或消失。

(2)暫時性青紫：正常新生兒在用力啼哭時偶可出現青紫，是因為啼哭時胸腔內壓增加，使右房壓力升高，超過了左房壓力，形成經卵圓孔的右至左分流，這種暫時性青紫在啼哭停止後立即消失。

2.中心性青紫 系由心肺疾病使動脈SO2和PaO2降低所致，根據病因可分為肺源性和心源性。

(1)肺源性青紫：如新生兒窒息，呼吸道先天畸形如Pierre-Robin綜合征、後鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨脹不全、肺炎、肺氣腫、氣胸、先天性膈疝、先天性肺動靜脈瘺、持續胎兒循環等。

(2)心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心臟病，在新生兒期較常見的有法洛四聯症、大血管移位、左心發育不良綜合征、肺靜脈異位迴流、總動脈干、三尖瓣閉鎖和嚴重肺動脈狹窄等。

3.周圍性青紫 系由於血液通過周圍循環毛細血管時，血流速度緩慢組織耗氧量增加，而致局部還原血紅蛋白量增多，但動脈SO2和PaO2正常。

(1)全身性疾病：心力衰竭時體循環血流速度緩慢，休克時心搏出量降低，周圍循環供血減少，毛細血管內血流淤滯，紅細胞增多症時血液黏滯度增加，硬腫症低體溫時血液濃縮心搏出量減少，均可使血流變慢，出現青紫。

(2)局部血流障礙：分娩時先露部位受壓，如面部、臀部等均可出現青紫。此外新生兒生理情況下，肢端也可出現青紫。

其他如中樞神經系統疾患所致呼吸中樞衰竭、低血糖、低血鈣引起的繼發性呼吸暫停，異常血紅蛋白增多如遺傳性高鐵血紅蛋白血症，後天性高鐵血紅蛋白血症，M-血紅蛋白血症等，均可引起青紫。

(二)發病機制

心源性青紫見於右向左分流型先天性心臟病，因未能通過肺部與肺泡內氧氣接觸的靜脈血直接由分流進入動脈系統，致使動脈血中還原血紅蛋白過高而出現青紫。肺源性青紫低氧血症產生的機制是通氣不足和換氣不足引起，見於呼吸系統各種畸形和炎症病變。新生兒顱內出血，尤其是早產兒腦室內出血常可引起青紫。青紫產生的機制除了因呼吸中樞受抑制，反覆發作呼吸暫停，影響氣體交換外，周圍血管舒縮功能障礙是另外一個原因。嚴重的微循環障礙引起組織缺氧，導致明顯的低氧血症和代謝性酸中毒。

血紅蛋白是攜帶氧的物質。血液流經肺泡時，血紅蛋白與氧結合成氧合血紅蛋白，色紅;血液流到全身時，氧合血紅蛋白釋放出氧供給組織利用，轉化為還原血紅蛋白，色紫。正常血液含還原血紅蛋白2～3g/dl，當其含量增到5g/dl時，臨床即出現青紫。

青紫一般說明有缺氧，但「青紫」與「缺氧」的含義並非完全相同。如一氧化碳或氰化物中毒，以及極度貧血的患兒，雖有嚴重缺氧但並不表現青紫。相反，久居高原地帶的人，通過代償性紅細胞及血紅蛋白的增多，缺氧可以大致克服而仍有顯著的青紫。

新生兒出生後氧飽和量明顯升高，但由於還原血紅蛋白絕對量仍較多，因此指甲床常有輕度發紫。又因其攜氧血紅蛋白也相對較多，所以臨床上並不伴有煩躁、氣急等缺氧症狀。

新生兒青紫的癥狀

檢查新生兒有無青紫應在日光下進行，仔細觀察口腔黏膜、甲床和眼結合膜。通常肉眼看到青紫時，動脈血還原血紅蛋白已達50g/L(5g/dl)以上，口腔黏膜青紫出現最早，當還原血紅蛋白達30g/L(3g/dl)時，便已呈青紫色。

檢查新生兒有無青紫，應考慮以下兩點：

① 新生兒血紅蛋白濃度變化較大，既有各種原因引起的貧血，又可有紅細胞增多症。紅細胞增多時，還原血紅蛋白達較高水平時才出現青紫;在嚴重貧血時，氧合血紅蛋白降至很低水平時方可看到青紫。

② ②新生兒在比成人更低的PaO2情況下才表現青紫，因新生兒血液內有較高的胎兒血紅蛋白，與氧的親和力較高。

各種伴有青紫的疾病，主要表現特點分述如下：

1. 先天性食管閉鎖(伴氣管瘺) 青紫在餵奶時發作，伴以嗆咳(因奶液進入呼吸道而引起)，不餵奶時無青紫出現，但口角經常流涎。

2.後鼻孔閉鎖 新生兒出生時或生後不久即出現呼吸困難及青紫。其特點是張口啼哭時青紫消失，閉口及吸吮時青紫又出現。如用壓舌板把舌根壓下，青紫和呼吸困難立即解除。此病為新生兒急症，如雙側後鼻孔均閉鎖，新生兒又不會張口呼吸，可致窒息而死亡。

3.先天性心臟病 除青紫外，有心臟病體征，多於生後不久即出現青紫。青紫為持續性，吸氧不能解除。

4.頜小裂齶畸形 出生時即見下頜小，裂齶、舌後移，呼吸困難，陣發性青紫。仰卧時青紫更顯著，如將舌向前來引，則青紫立即減輕。

5.先天性代謝缺陷 常見者為遺傳性高鐵血紅蛋白血症，出生後即有青紫。用亞甲藍或維生素C治療有效，可資鑒別。

6.胎盤血管畸形 見於雙胎兒，出生後即有青紫，並有煩躁不安。是由於胎盤血管異常，接受了另一胎兒的血液，致紅細胞及血紅蛋白過高而引起。另一胎兒有明顯貧血，可助診斷。

7.先天性橫膈疝 新生兒出生後即有持續性或發作性青紫，呼吸困難，餵奶時加重。多發生在左側。疝側叩診呈鼓音，聽診可聞及腸鳴音。主要由於腹內臟器進入胸腔，心臟、大血管、肺受壓或移位所致。X線檢查可助診斷。

8.膈神經損傷 出生後即見呼吸困難，青紫，吸氣時不見腹部外突，胸部患側呼吸運動減弱，叩診濁音，呼吸音減低。X線檢查可助診斷。

9.新生兒顱內出血 輕者可自行呼吸，但呼吸不規則或呼吸暫停，出現間歇性青紫。嚴重者出生時即呈窒息狀態，全身青紫。常可出現腦性尖叫，前囟飽滿，瞳孔大小不等，腱反射亢進，擁抱反射消失。

10.新生兒氣胸 多有難產史，產後即有青紫，急促。胸部患側飽滿，呼吸運動減少，叩診響度增強，呼吸音消失，心尖搏動向健側移位。X線檢查可助診斷。

11.新生兒窒息 出生時即見全身青紫、窒息，嚴重的致休克狀態，面部及全身蒼白而口唇青紫。多有引起缺氧的原因，如產程過長、胎盤早剝、產母用麻醉藥等。

12.新生兒肺不張 出生後呼吸不規則，窒息，青紫，青紫呈陣發性。啼哭時青紫減輕或消失，呼吸暫停時青紫加深或為持續性。兩肺體征不一致，有時患側呈局部濁音。

13.新生兒呼吸窘迫綜合征 多發生於未成熟兒，出生時呼吸、心跳正常，數小時後即出現青紫，呼吸困難，呈進行性加重。可因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

14.新生兒肺炎 出生後數天內出現青紫，呼吸淺而不規則，口吐白沫，不吃，不哭，肺部往往無典型肺炎體征。

15. 正常新生兒高血紅蛋白性的輕度紫紺 出生兒由於紅細胞計數及血紅蛋白較高，有部分血紅蛋白仍為還原型血紅蛋白，導致正常新生兒的指趾甲床及口唇常可呈輕度紫紺，由於攜氧血紅蛋白也較多，故不伴煩躁、氣急等缺氧現象。

16. 新生兒低血糖 癥狀非特異性，可呈發紺表現。

臨床如要確診是否有青紫，應立即做血氣分析，經PaO2測定確診為中心性青紫者，應儘早尋找原因，及時糾正低氧血症，以免病情加重。確定診斷需根據臨床觀察、X線胸片、血氣分析、心電圖和超聲心動圖以及其他必要的檢查，以明確有無心肺疾病。

應仔細檢查呼吸頻率、深度、有無吸氣性凹陷及呼氣性呻吟，有無鼻翼扇動,並攝X線胸片。一般輕度青紫伴明顯三凹征,提示為肺部病變;嚴重青紫伴輕度三凹征,多為先天性心臟病;青紫不伴任何呼吸困難更符合高鐵血紅蛋白血症;由顱腦疾病引起的青紫常有呼吸表淺、節律不齊甚至呼吸暫停;由敗血症、休克引起的青紫呼吸淺而快，三凹征不明顯，同時伴有周身無力、肢體張力低下和肢端涼、足跟部皮膚毛細血管再充盈時間延長等。

新生兒青紫的診斷

新生兒青紫的檢查化驗

一般檢查 血常規、血糖、吸氧前後血氣、胸片、心電圖。

采動脈血做血氣，如PaO2在5.3kPa(40mmHg)以下，可確定為青紫。一般吸入純氧後如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。

胎盤血管畸形時，一胎兒的血液紅細胞及血紅蛋白過高，另一胎兒有明顯貧血。

高鐵血紅蛋白血症時，高鐵血紅蛋白濃度≥15g/L(1.5g/dl)時，血呈深棕色，皮膚及黏膜出現青紫。

新生兒青紫的鑒別診斷

檢查新生兒有無青紫時，必須正確區分周圍性青紫和中心性青紫，口唇和口腔黏膜，是反映有無真正青紫最可靠和最靈敏的部位。明顯的局部青紫在新生兒尚需與某些皮膚色素著色如胎生青記區別。新生兒常可見普遍的皮膚花紋，在寒冷環境下更明顯，是因皮膚血管舒縮的自動調節不穩定引起。面先露分娩的嬰兒在頭面部可見由於壓力造成的淤血、水腫，局部皮膚甚至口唇可呈青紫色，應與中心性青紫區別。

1.有無先天性心臟病的鑒別 新生兒出現嚴重青紫應詳細檢查有無先天性心臟病，許多先天性青紫型心臟病在新生兒期即表現癥狀，如法洛四聯症、肺動脈狹窄或閉鎖、三尖瓣閉鎖或關閉不全、大血管移位，總動脈干、左心發育不良綜合征等。應注意在新生兒期某些青紫型先天性心臟病有時可不表現青紫，例如法洛四聯症在新生兒期因動脈導管開放，進入肺循環內血液無明顯減少，青紫便不出現。總動脈干因新生兒期肺內小動脈尚未硬化，肺循環壓力較低，可有大量血液進入肺內，此時青紫很輕或無明顯青紫，相反某些非青紫型心臟病在新生兒期有時可出現青紫，如室間隔缺損當某些因素使肺動脈壓增高，超過主動脈壓時，右室壓力大於左室壓力，經過缺損口的右至左分流使嬰兒產生青紫。

當青紫伴有心臟雜音，心界擴大或心力衰竭時，先天性心臟病的診斷顯然可以確立。但青紫有時可單獨存在，某些極嚴重的青紫型先天性心臟病在新生兒期並不出現雜音，例如完全性大血管轉位和肺動脈瓣閉鎖如不合并其他心臟畸形，均聽不到雜音或無響亮的雜音。

另一方面，新生兒期聽到心臟雜音並不能肯定就是先天性心臟病。嚴重窒息復甦後嬰兒，因乳頭肌缺氧性損傷而使三尖瓣關閉不全，在劍突下或胸骨左緣3～4肋間可聽到響亮收縮期雜音，此時若同時伴有肺動脈高壓，產生導管水平或心房水平的右至左分流，形成持續胎兒循環，嬰兒表現嚴重青紫，是一種需要與先天性心臟病區別的臨床症候群。

2.肺源青紫與心源性青紫的鑒別 通常認為吸入純氧後青紫消失，則此青紫是由肺部疾病引起，如不消失則是心源性青紫。但並不完全如此，如：

(1)新生兒肺部疾病：肺部疾病尤其是肺透明膜病，在病程中常產生肺內或經卵圓孔的右至左分流，出現嚴重青紫，此時吸入純氧並不能提高PO2，使青紫減輕或消失。

(2) 大血管轉位：嬰兒在吸入室內空氣時有嚴重青紫，吸入純氧後青紫可減輕，其機制是吸入純氧後可降低肺血管阻力，增加動-靜脈血經卵圓孔或動脈導管的分流，動-靜脈血得以更好地混合，嬰兒青紫可稍減輕。因此對吸入純氧的反應，只能考慮為疾病的病理生理機制和病變的嚴重程度，不能確定引起青紫的病變是心源性的或肺源性的。

(3) 動脈導管開放：動脈導管開放可因合并心力衰竭，引起肺泡滲出和小氣道阻塞而產生青紫，吸入純氧後青紫可消失，這是因為動脈導管開放雖是心臟病，但低氧血症產生的機制是肺泡通氣不足。

一般說來，吸入純氧後如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。

當青紫是由右至左分流引起時，為要區別右至左分流是肺源性或心源性，可靜脈注射肺血管擴張葯加以區別。通常用妥拉唑林或酚妥拉明擴張肺血管，降低肺動脈壓力，劑量為0.5～1.0mg/次，經由頭皮靜脈在20min注入，若能直接注入肺動脈則效果更好。注入後如肺血管阻力降低，Pa02明顯升高，青紫減輕或消失，提示心臟結構正常，此右至左分流可能是由肺部病變或肺血管病變引起。

3.高鐵血紅蛋白血症的鑒別 新生兒較嬰幼兒及兒童更易發生高鐵血紅蛋白血症，這是因為新生兒血液中含有更多的胎兒血紅蛋白，比成人型血紅蛋白更易形成高鐵血紅蛋白。當高鐵血紅蛋白濃度≥15g/L(1.5g/dl)時，血呈深棕色，皮膚及黏膜出現青紫。新生兒高鐵血紅蛋白血症病因有3種：

(1) 暫時性NADH高鐵血紅蛋白還原酶缺陷：無家族史，呈中度青紫，不伴缺氧症狀，新生兒期後青紫可逐漸減輕。

(2) HbM病：較少見，為顯性遺傳性異常血紅蛋白血病，有明顯家族史，青紫常持續，少數呈間歇發作，任何治療方法均無效。

(3)中毒或藥物引起的高鐵血紅蛋白血症：有報道用含有硝酸鹽或亞硝酸鹽的井水沖奶粉餵養新生兒後，引起新生兒高鐵血紅蛋白血症。引起高鐵血紅蛋白血症的藥物有磺胺類、抗瘧葯、安替比林、維生素K1和非那西汀等。高鐵血紅蛋白血症的血液呈深棕色，與空氣搖混後不轉紅，根據此點可與其他原因引起的中央性青紫區別。藥物或中毒引起的高鐵血紅蛋白血症靜注亞甲藍或維生素C後，青紫即減輕或消失，先天性高鐵血紅蛋白血症對此治療無反應。

新生兒青紫的併發症

病情重者或未得到及時救治，易發生呼吸、循環衰竭，可因缺氧發生腦損害、腦水腫，發生缺氧缺血性腦病等。嚴重的微循環障礙引起組織缺氧，導致明顯的低氧血症和代謝性酸中毒，是病情急劇惡化的一種表現。

新生兒青紫的預防和治療方法

加強圍生期保健是預防該症發生重要手段，也是降低患兒死亡率、傷殘率的關鍵。為了保障母子安康，圍生期除了一般臨床研究外，應開展對酶、生化、染色體、激素放免測定等技術開展，還有超聲波及分娩監護儀的應用，加強高危妊娠的監護，尤其分娩期產程觀察。

　　1.對於新生兒發紺，要及時給以氧氣治療。發紺提示體內缺氧，有可能對新生兒的腦、心、腎、肺等重要器官造成損害，以致影響其智力和身體發育。

2.在家庭里，可以制氧器產氧來滿足新生兒對氧氣的需要。但是一定要選擇絕對安全的器械設備，制氧劑要無任何副作用。家庭制氧器的使用為新生兒缺氧的救治贏得時間，避免因缺氧時間長而造成臟器發育和智力發育不可逆轉的損傷。

3.在護理新生兒時應注意保暖，保持呼吸道通暢，防止奶及嘔吐物嗆人氣管。

4.間斷給奶.不要使嬰兒長時間吸奶。

新生兒青紫的西醫治療

(一)治療

一經發現青紫，應及早吸氧治療，同時給予營養支持，糾正水電酸鹼平衡，儘快使青紫消除，維持PaO2在6.65kPa(50mmHg)以上，同時進行病因治療。

對周圍性青紫應注意保溫，用強心利尿葯和血管活性藥物改善心功能，糾正休克和微循環障礙，增加周圍組織血液灌流。

對中心性青紫應及早確定病因，根據病因是肺源性或心源性而給予不同治療。若青紫是因持續胎兒循環產生右至左分流引起，為要降低肺動脈壓力，可用血管擴張葯和高度機械通氣，使PaCO2降至4.65kPa(35mmHg)以下，促使肺血管擴張，肺動脈壓力降低，右至左分流消失，青紫迅速減輕。

對驚厥性青紫予抗驚厥藥物，一般選用魯米那鈉針劑，首日附和量15~20mg/kg.d，次日維持量5mg/kg.d，魯米那鈉應在入院當天即給予營養，並有預防顱內出血，減輕窒息後腦損傷的作用。

診斷為高鐵血紅蛋白血症可用亞甲藍每次～2mg/kg，加入10%葡萄糖10ml靜脈推注，作用快而安全，一般注射後15～30min見效。也可用10%葡萄糖20ml加維生素C 0.5g靜脈推注，但作用不及亞甲藍迅速。

　　(二)預後

視引起青紫的病因不同而不同，視病情的輕重而不同。重症肺源性青紫和心源性青紫，易引起併發症而影響預後，增加死亡率。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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