支氣管肺發育不全(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是由多種因素造成的一種慢性肺損害，因多發生在未成熟兒及患肺透明膜病應用高濃度氧和機械通氣存活後，並且其主要病理改變為肺纖維化，故又稱為呼吸機肺或纖維增生性慢性肺病，現也稱作慢性肺疾病(chronic lung disease，CLD)，有學者將BPD、Wilson-Mikity綜合征和慢性未成熟兒肺功能不全(chronic pulmonary insufficiency of prematurity，CPIP)視為CLD的3個類型。BPD是一種繼新生兒肺損傷後的一種慢性肺疾患。

小兒支氣管肺發育不全的病因

(一)發病原因病因至今未完全明了，可能誘發BPD原因有：

1.高濃度氧。

2.機械正壓通氣損傷。

3.慢性炎症。

4.過多水鹽攝入，即輸液量過多。

5.動脈導管未閉伴心衰。

6.肺成熟度差。

7.生產時窒息。本病又可見於足月新生兒患胎糞吸入、持續肺動脈高壓、先天性心肺疾患、顱內出血或敗血症休克應用機械通氣治療後。有學者在新生羊羔吸入高濃度氧，不論用否機械通氣均可引起類似BPD變化。有人認為任何原因引起的慢性肺水腫均可妨礙不成熟肺出生後的肺發育。近有報道胃食管反流可使支氣管肺發育不良病程遷延。

(二)發病機制 1.高濃度吸氧 有報告吸入高濃度氧後，氧在體內的中間代謝產物如過氧化物、自由基、羥離子、過氧化氫、單態氧等是具有高度活性的自由基，可以氧化細胞膜的不飽和脂類和細胞內的巰基酶、谷胱甘肽酶、輔酶A等，干擾細胞的代謝，進而損害其結構。同時吸高濃度氧後上皮細胞的纖毛活動消失，黏液積聚在肺內後,上皮細胞異生，功能退化，導致肺部慢性病變。 2.氣壓傷 正壓呼吸吸氣峰壓過高，吸氣時間過長肺過度膨脹，可產生支氣管肺發育不良。 3.早產 早產兒體內抗氧化酶系統不足，對氧敏感;早產兒易發生肺內透明膜病，需要機械通氣，因氣道阻力高，肺順應性降低，人工通氣易導致肺泡、小支氣管損傷;早產兒易發生動脈導管未閉，導致肺水腫;早產兒體內維生素A、維生素E缺乏。 4.其他因素 肺部慢性炎症、出生時窒息、水鹽輸入過多、先心病心衰所致慢性肺水腫，妨礙出生後肺的發育，促進BPD的發生。

小兒支氣管肺發育不全的癥狀

為早產嬰透明膜病後或遷延不愈或好轉後又出現呼吸窘迫及缺氧，面色蒼白、出汗、嗜睡、嘔吐、乾咳、氣促、發紺、呼吸困難。輕度肋間隙凹陷，肺部有濕囉音和哮鳴音，有呼吸暫停發作，需吸氧和輔助通氣，病程遷延數周至數月，出現進行性呼吸衰竭和心力衰竭。常有右心衰的表現，如肝大、末梢水腫、頸靜脈怒張等。動脈血氣分析可發現有低氧血症和(或)高碳酸血症。臨床上可見患兒生長遲緩或停滯。恢復者於1～2歲內常有反覆下呼吸道感染，依賴氧和呼吸器生存。

1.病史 50%發生於出生體重<1000g的早產兒，最多見於肺透明膜病，尤其並發PDA、氣壓傷和肺炎者。

2.臨床表現 臨床可分為4期：第Ⅰ期(最初2～3天)：為急性呼吸窘迫階段，出現明顯的呼吸困難與發紺，與原發病的呼吸窘迫無法區分。第Ⅱ期(4～10天)：肺內充氣甚少，肺變硬，肺順應性下降，呼吸困難與發紺進一步加重，可發生氣胸、縱隔氣腫，患兒常在此期死亡。第Ⅲ期(10～30天)：為向慢性期過渡的階段，肺部開始出現增生性變化。此時病情相對穩定，但由於低氧血症和通氣不足，患兒仍離不開氧，並需呼吸器維持。第Ⅳ期(1個月以後)：為慢性期，有廣泛的間質纖維化和肺組織破壞，可表現為進行性呼吸衰竭，發展為肺心病，生長發育緩慢、停滯，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鳴音，常繼發呼吸道感染導致死亡。此期病死率約40%，倖存者中約有1/3在3年後臨床和X線肺片逐漸恢復正常。

小兒支氣管肺發育不全的診斷

小兒支氣管肺發育不全的檢查化驗

氣管分泌物細胞學檢查第Ⅰ期可見鱗狀上皮細胞及皺縮細胞、少量纖維細胞。第Ⅱ期見大量鱗狀上皮細胞及一些不成熟細胞。第Ⅲ、Ⅳ期見變性細胞及脫落的呼吸道黏膜管型。

1.X線檢查 與RDS 難以區分，可分為4期。Ⅰ期：多見雙肺野密度增高陰影，有廣泛顆粒影和支氣管充氣征。Ⅱ期：雙肺透光度幾乎消失，心臟擴大，心影模糊。Ⅲ期：肺野呈瀰漫性小圓形蜂窩狀透亮區，密度不規則，似梅花狀。Ⅳ期：起病1個月左右，雙肺見密集的條紋狀改變，並見不規則透亮區。

2.肺功能檢查 肺活量降低是其最敏感的指標，同時有氣道阻力增加，肺順應性降低等。

小兒支氣管肺發育不全的鑒別診斷

1.Wilson-Mikity綜合征 有學者認為二病為一，但更多學者認為是兩種疾病。雖然二者均易發生於早產嬰，且X線所見極似，但Wilson-Mikity syndrome主要與肺不成熟有關，一般無透明膜病和吸入高濃度氧與機械通氣損傷歷史;生後前幾天完全正常，多於生後1～3周才出現癥狀，起病隱匿。X線表現似BPD三期所見，瀰漫性間質性浸潤伴小囊狀透明區。此外常見肋骨骨折。近年來本病已少見。

2.巨細胞病毒感染和卡氏肺豬囊尾蚴病 參見相關內容。

3.囊性纖維性變 參見相關內容。此外尚應與各種肺炎、肺出血和肺水腫等鑒別。

小兒支氣管肺發育不全的併發症

哮喘、肺心病、肺功能不良、肺部感染、呼吸衰竭等，倖存者多生長發育落後，遺留慢性哮喘、肺纖維增生症、肺功能不良、肺心病及神經系統併發症如智力低下、腦癱等。

小兒支氣管肺發育不全的預防和治療方法

除預防早產及透明膜病措施外，應注意在搶救新生兒呼吸衰竭時氧濃度不可過高，機械通氣時壓力不可過大以避免肺損傷。注意避免水鈉過量，及時糾正動脈導管未閉和適當抗生素防治感染等。有人報告維生素E可減少BPD發生,但尚無定論。另外，飢餓、蛋白質、維生素、微量元素缺乏等，均可增加肺的氧毒性，應予注意。

小兒支氣管肺發育不全的西醫治療

(一)治療包括注意營養和護理，適量給氧和對症處理，用地高辛及適量利尿葯控制心衰。供應每天2～3g/kg蛋白質及110kcal/kg熱量以保證生長發育。限制每天鈉量於1～2mmol/kg(1～2mEq/kg)以控制肺水腫，維持酸鹼平衡，用支氣管擴張葯，並於需要時應用機械通氣，但壓力不得過高。

(二)預後預後不良，病死率可達30%～40%，多於嬰兒期死於肺部感染和心肺功能衰竭。有人報告重症痊癒者約29%有輕度後遺症如生長發育落後，肺X線改變，心肺功能不正常等。34%有中度以上後遺症，表現為智力低下、腦癱、聾啞等。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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