先天性垂直距骨


先天性垂直距骨(congenital vertical talus)是一種少見的先天性畸形,又稱畸形性距舟關節脫位、先天性凸形外翻足,是先天性扁平足的一種類型。由於距舟關節原發性脫位,跗舟骨與距骨背形成關節,使距骨處於垂直位。

先天性垂直距骨的病因

一、病因

一般認為本畸形是在胚胎前三個月內業已形成。臨床上有弧立型和伴髮型兩種。後者多是脊膜脊髓膨出、多發性關節攣縮症、神經纖維瘤病、三染色體病13~15,18等先天性疾病中的一個畸形。弧立型垂直距骨的發病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎髮育受阻所致。Bitsila用幼兔做實驗,同時切斷趾長伸肌、脛前肌和小腿橫韌帶,並造成腓腸肌短縮,結果成功地建立了垂直距骨的動物模型。因此,他提出原發性軟組織病變是致本畸形的主要因素。另有一些學者發現某些家庭和孿生者發病率明顯高於普通人群,認為與遺傳因素有關。

二、病理改變

病理改變可分為骨性畸形和軟組織病變。骨性畸形主要為舟骨與距骨頸的背側形成關節,把距骨鎖在垂直狀態。距骨頭上方呈扁平狀或卵圓形,距骨頸發育不良而變短,背側形成關節面。舟骨近端關節面向跖側傾斜。跟骨向後外側移位。跟骨前部向外側偏斜並屈向跖側。載距突發育不良而失去支撐距骨的作用。足外側柱凹陷,內側柱相對變長。

軟組織也有明顯的改變。脛舟韌帶、距舟背側韌帶攣縮,是影響複位的主要因素。分岐側韌帶攣縮引起足外展。跟距骨間韌帶和跟腓韌帶攣縮,則阻礙跟骨向後外側移位的整復。而跟舟跖側韌帶、距舟跖側及內側關節囊則被拉長。脛前肌、趾長、長伸肌、腓骨短肌及小腿三頭肌因攣縮而張力增高。腓骨長肌、脛後肌肌腱移向踝前方,起著背伸肌的作用(圖1)。

圖1 先天性垂直距骨及肌腱的異常改變(1.趾伸肌腱 2.三角韌帶 3.脛骨 4.脛前肌 5.腓腸肌 6.比目魚肌 7.趾長屈肌 8.脛後肌 9.長屈肌 10.跟腱 11.長伸肌 12.第一跖骨 13.脛前肌腱 14.十字韌帶 15.第一楔骨 16.舟骨 17.跟舟跖側韌帶 18.距骨頭 19.脛後肌腱 20.趾長屈肌腱 21.長屈肌腱 22.跟骨)

三.發病機制

距舟關節脫位可能自妊娠3個月內就在子宮內形成,而鄰近的距骨下關節、跗骨間關節和踝關節半脫位都是繼發性。本病可單發,也可是全身多發性畸形的一個部分。

跗舟骨與距骨頸背側形成關節,使距骨呈垂直狀。距骨頭變形,距骨頸縮短,距骨向後外側變位,呈下垂狀態。距骨在足底呈凸形。其他跗骨間關節也有相應變化。三角韌帶的前束、背側距舟韌帶、跟骰韌帶、距跟韌帶和跟腓韌帶均有不同程度的攣縮,同時踝關節和距骨下關節的後側關節囊均縮短,跟舟韌帶被拉伸鬆弛。小腿部肌肉(脛前肌、姆長伸肌、趾長伸肌、小腿三頭肌等)均有攣縮;脛骨後肌、腓骨長肌均向前移位,變成背屈肌。

先天性垂直距骨的癥狀

一.癥狀

患者常表現為足弓消失或足底凸起,足內側及跖側由於距骨頭在此處突出顯得非常明顯。足前部有背伸和外展畸形,足背側肌肉、脛舟韌帶和距舟韌帶常發生緊張、攣縮而影響足前部的跖屈和內翻;跟骨外翻畸形致足後部肌肉、肌腱、韌帶短縮。因踝關節僵硬、活動受限,足部畸形較重,患者站立或行走時足跟不能著地,步態不穩,行走遲緩,患足易出現疲勞及疼痛(圖1)。

二.診斷

本病早期治療可望糾正畸形,故早期診斷對預後較為重要。先天性垂直距骨依據病史、臨床表現及X線檢查,診斷並不十分困難。

有學者提出三點X 線徵象作為臨床診斷參考依據:

①跟距軸角偏大,與正常組對照差異有顯著性;

②距跖軸不延續;

③跟距軸交點位移。

先天性垂直距骨的診斷

先天性垂直距骨的檢查化驗

無相關實驗室檢查。對於本病的檢查主要是進行X線檢查:

X線檢查在側位片可見距骨呈垂直狀態,幾乎與脛骨縱軸相平行。距骨處於跖屈的位置,前足在中跗關節有明顯背伸。由於舟骨在3歲以前骨化中心尚未出現,則需用第一楔骨中軸線來估計舟骨的位置。如該線向後延長在距骨頭的背側,表明舟骨向背側脫位。在強力背伸的側片上,正常兒童足的距骨中軸線經過骰骨下半部,跟骨中軸線經過骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中軸線移向骰骨的後下方,有時在跟骨的前方通過,跟骨中軸線也移向骰骨的跖側。正位片上可見跟距角明顯增大(正常值為20°~40°)。當舟骨出現骨化後,可顯示出其移位到距骨頸的背側。

先天性垂直距骨的鑒別診斷

臨床上應注意與其他類型扁平足畸形相鑒別:

①先天性仰趾外翻足:無以上特點,足柔軟,僅在負重時出現畸形,在不負重或手法矯正時足即刻恢復為正常外形,跟骨無跖屈,距骨不呈垂直狀。

②跟距橋畸形扁平足:是跟骨與距骨之間關節面產生不同程度的骨性、軟骨性連接或異常骨性突起,限制距下關節活動,產生僵硬性扁平足,使腓腸肌痙攣,引起癥狀。

③大腦癱瘓性外翻足:大腦運動神經細胞受損所致,臨床表現為中樞性痙攣性癱瘓,有關節牽扯反應、剪刀步態,足部外翻畸形的甚似CV T,但X 線檢查距骨呈水平位,跟骨亦無跖屈表現。

④勞損性扁平足:營養不足、站立過久或負重過度可引起腓骨長、短肌的痙攣,足部僵硬,活動明顯受限,前足外展、背屈,距骨與舟骨均表現為下陷,關節無脫位。

⑤與先天性痙攣性扁平足及特發性獲得性扁平足相鑒別,本病的特點是不論足跖屈或背伸,距舟關節均不能恢復正常關係。

先天性垂直距骨的併發症

本病患兒開始行走的年齡多不被推遲,但步態笨拙。站立時前足明顯外展,距骨頭及跟骨在外翻的位置上負重,但跟骨後部多不能觸及地面。

而本病主要是會產生一些術後併發症,包括:舟骨半脫位,術後畸形複發、關節僵硬、舟骨壞死等,而其中最主要的併發症是舟骨的缺血壞死。有學者認為患兒年齡超過5 歲後仍行松解複位是造成距骨缺血壞死的原因之一,另外術中應避免粗暴地對距骨的剝離,因距骨的滋養動脈主要在距骨頸,所以嚴格掌握手術指征,避免術中盲目剝離是降低距骨缺血壞死的重要措施。

先天性垂直距骨的預防和治療方法

(一)治療

1.治療原則 治療的目的是將垂直變形的距骨複位到正常的解剖位置。應在出生後儘早開始治療。在患兒生長發育過程中,可根據患兒的年齡、畸形程度選擇治療方法。開始可採用手法整位、石膏及克氏針固定術,若手法整復失敗,可在3歲時行切開複位。也有學者主張3個月時即可採用手術治療。對4~6歲患兒,易先行軟組織手術,再試行手法整復固定。對6歲以上的患兒,一般不再做任何手術,因為距骨頭易發生缺血性壞死,切開複位常失敗,需待10~12歲以後做三關節融合術,切除攣縮組織,進行相應的楔形骨切除術,包括距骨頭和舟骨的切除術。

2.手法矯正: 由於本畸形比較僵硬,故治療越早越好。通常認為出生後的三周內,是治療本病的最佳時機,採取手法整復有可能成功。

(1)手法矯正石膏固定:先被動牽拉腓腸肌和跟腓韌帶,操作者一手向遠端和內側牽拉足跟,另一手推擠跟骨前端,需維持10秒鐘,繼之將前足向跖側、內翻和內收方向牽拉,使背伸、外翻肌拉長;然後向遠端牽拉前足,以牽長脛舟、距舟韌帶,並逐漸使前足內收和內翻。每個動作要技術10秒鐘,每次應堅持15分鐘。最後用長腿石膏固定,保持前足跖屈、內翻及後足背伸的位置上固定。一般每2~3天更換一次石膏,並依上述步驟反覆進行手法整復,牽拉攣縮的軟組織。大約4~6周之後,可試行閉合複位。開始沿足畸形方向牽引前足和舟骨,使舟骨位於距骨頭之上,跟骨位於距骨之下。然後從足內側向背側推擠距骨頭,牽拉足跟使其內翻,同時把前足跖屈、內翻,使距舟關節恢復正常的解剖關係。

(2)手法複位克氏針固定:經上述6~8周手法治療後,若複位成功,可自第1、2趾間向後穿一枚克氏針,貫穿距舟關節,將足固定於跖屈內翻位,並用管型石膏固定。2~3周後更換石膏,增加足背伸,石膏固定至少3個月。即使手法矯正失敗,也要堅持固定,以鬆弛軟組織,為手術複位做準備。

3.切開複位

若閉合複位不滿意,患兒已三個月,應採取切開複位。手術松解攣縮的關節囊及韌帶,主要包括:①距舟韌帶背、外側部分;②脛舟韌帶、分岐韌帶;③跟骰關節囊背、外側部分;④跟腓韌帶、距跟骨間韌帶。與此同時,延長攣縮的肌腱,如跟腱、脛前肌腱、趾長伸肌腱和腓骨長短肌肌腱。繼之在直視下將距舟關節複位,恢復足的正常力線後,用一枚克氏針將楔、舟和距骨固定。然後緊縮縫合跟舟跖側韌帶、距舟關節囊跖側及內側部分,將脛後肌腱向遠端移位,固定在第一楔骨的跖側。術後用長腿石膏固定8~12周。通常在術後六周拔出克氏針。

當患兒4歲後方開始治療,其足內側柱已明顯變長,阻礙距舟關節複位,需在切開複位時,切除脫向背側的舟骨,使第一楔骨與距骨頭相關節。以後通過生長和塑型,距骨頭可佔據切除舟骨所留下的空間。如患兒已大於8歲仍未治療者,採取切開複位、舟骨切除治療,不僅難以成功,且易並發距骨壞死。所以應推遲到10歲後,再作三關節固定術。

切開複位:

一般採用全身麻醉。可先在足背外側放置皮膚擴張器鬆弛皮膚。先延長跟腱,在外側做一橫切口,切斷跟腓韌帶,踝關節和距骨下關節的後關節囊也切開,使距骨能內翻。認清距骨關節面,自其中心穿入一枚克氏針,自距骨體內側面穿出。用此克氏針及一把骨撬將距骨頭向背側撬起,同時使前足內翻,使距骨頭恢復與舟骨關節面的解剖關係。將已穿入距骨內的克氏針向前穿入舟骨、楔骨及第1跖骨,保持手術所獲得的位置。在年齡較大的兒童,跟骰及距跟骨間韌帶可能妨礙跗中關節及距跟關節的複位,可將其切斷。若脛前肌、姆長伸肌、趾長伸肌及腓骨肌等的肌腱過短,妨礙複位時,可予延長。在跟骨中部可橫穿一枚粗克氏針,用長腿石膏將患肢固定於屈膝45°、踝背伸10°~15°、足跟內翻10°、前足跖屈內翻位。並要注意將足弓及足跟部塑形。術後6周拔除克氏針,石膏固定需維持3~4個月。

(二)預後

先天性垂直距骨的護理

本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。且有學者認為患兒年齡超過5 歲後,如果仍進行松解複位,可增加距骨缺血壞死這一併發症的機率,故早期診斷與治療極為重要。另外術中應避免粗暴地對距骨的剝離,所以嚴格掌握手術指征,避免術中盲目剝離是降低距骨缺血壞死的重要措施。

參看

  • 骨科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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