節段性透明性血管炎


節段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在兩下肢細小血管病變基礎上發生多形性皮膚損害,愈後遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。

節段性透明性血管炎的病因

(一)發病原因

本病病因不明, 仍有異議。可能是免疫反應引起的毛細血管炎。

(二)發病機制

可能與免疫異常有關。由於在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵,故與白細胞碎裂性血管炎不同。

真皮毛細血管內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生,管壁因嗜酸性物質沉積而增厚,管腔內透明血栓形成,血管周圍紅細胞漏出,以淋巴細胞浸潤為主,偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚,或空泡變性及壞死。

節段性透明性血管炎的癥狀

本病損害首先見於兩側小腿下部,特別是內外踝及其周圍,而後緩慢地向上至膝關節上部,下至足背、趾端及足底。原發損害為針頭大的鮮紅色瘀點,呈環狀分布或密集如指頭大的斑片,其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑,進一步結成黑痂,有時較厚,其周圍為灰白色皰壁鬆弛的水皰,痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規則、邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時疼痛最甚,並可呈抽搐狀。有時僅為淡紅色局限性隆起,疼痛及壓痛亦較顯著。潰瘍癒合緩慢,遺留淡黃色萎縮性瘢痕,或僅為淡黃色色素沉著斑,同時在其間散在少許白色萎縮性瘢痕。潰瘍以小腿下部和內外踝部為主。病程為慢性,反覆發作,病期長者有5年以上。約半數患者在小腿發病1~3年後於兩大腿下部發生網狀青斑,並於冬天或寒冷時出現,溫暖時及夏天消失,但不發展為器質性病變。在小腿損害治癒後,網狀青斑並不隨之消失。

主要依據臨床表現及組織病理檢查確診。

節段性透明性血管炎的診斷

節段性透明性血管炎的檢查化驗

一般無陽性發現。

組織病理:表皮萎縮,表皮及真皮上層可見V形壞死區。血管壁增厚,管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積,管腔部分或完全閉塞,紅細胞外溢。管周有淋巴細胞和組織細胞浸潤。

節段性透明性血管炎的鑒別診斷

注意與網狀青斑相鑒別。

節段性透明性血管炎的併發症

皮損病變吸收後,其下組織可萎縮成為白色萎縮性瘢痕。

節段性透明性血管炎的預防和治療方法

早診斷,早治療,儘可能尋找病原,進行對因治療。

節段性透明性血管炎的中醫治療

中藥生地40g加山藥10g煎服,每天1帖。

節段性透明性血管炎的西醫治療

(一)治療

1.口服雷公藤製劑,如雷公藤總苷(雷公藤多苷片)20mg,2~3次/d。

2.嚴重時可口服潑尼松0.6~1.2mg/(kg.d)。

3.若疼痛不止,可口服雙嘧達莫(潘生丁)25mg和腸溶阿司匹林0.3g,2次/d;或並用維生素E 50~100mg,口服3次/d。

(二)預後

病程為慢性,反覆發作,但不發展為器質性病變。

參看

  • 風濕科疾病

炎症分類常見炎症消炎抗生素對症用藥

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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