科室: 兒外科 副主任醫師 崔清波

1、什麼是膽道閉鎖?有什麼危害?

膽道閉鎖是致命的嬰兒消化系統畸形。簡單說,膽道就是膽汁從肝臟流出的通道,膽道閉鎖的孩子就是指這個通道的大門關上了,堵住了,不再是一個通道,而是一個死衚衕。

膽汁是肝臟分泌的,通道被堵塞之後,就會造成肝臟分泌的膽汁都出不來,形成淤膽,造成眼睛面板變黃,大便發白,小便像豆油一樣;如果生後3個月仍不能改善,就會造成肝硬化,肝臟失去功能,孩子一般會在1歲左右失去生命。

2、膽道閉鎖是由什麼原因引起的?都是先天性的嗎?產檢能發現嗎?

膽道閉鎖發生的原因還不十分清楚,目前認為與病毒感染和其他先天基因等因素有關。膽道閉鎖不都是先天性的,還包括圍生期,也就是剛剛出生後的一段時間。就目前而言,產檢發現不了膽道閉鎖。

3、膽道閉鎖有哪些症狀表現?

一般常見的是黃疸(不是常見的生理性黃疸,而是梗阻性黃疸),大便顏色變淺甚至呈白色,小便顏色加深像豆油一樣,到了晚期就會出現一些肝硬化的症狀,比如嚴重的腹脹,腹水,浮腫,吐血,大便像瀝青一樣等等。

4、膽道閉鎖引起的黃疸,和生理性黃疸以及其他疾病引起的黃疸有什麼區別?

生理性的黃疸一般在生後2-5天出現,足月兒2周消退,早產兒一般4周內消退,同時,孩子除了看上去稍微有些黃之外,沒有任何特殊的症狀。

而如果黃疸太早(24小時內)、太重(通過化驗血膽紅素來確定)、太久(超過生理性黃疸消退時間)或正常消退後又再出現,都是病理性黃疸,也就是說,只要不屬於生理性黃疸,就是病理性黃疸。

病理性黃疸有很多種,膽道閉鎖是因為膽道堵塞而引起的梗阻性黃疸,這需要專業的兒外科醫生通過化驗生化檢查及其他檢查來鑑別。

5、膽道閉鎖能治癒嗎?會影響孩子的壽命嗎?

膽道閉鎖如果不治療,孩子一般能夠活到1歲左右,然後就會因為肝臟失去功能而死亡。目前對於懷疑膽道閉鎖的孩子要首先在肝臟發生硬化之前確診,對於能夠及時確診膽道閉鎖的孩子首選Kasai手術,對於肝臟功能已經很差的孩子需要進行肝移植才能長期存活。

6、一般治療的最佳年齡是多大?治療後可以和正常孩子一樣嗎?

目前認為,最好在2個月左右進行確診和治療,一定不要超過3個月,否則,即使確診,也錯過了最佳的治療時機。

目前來說,只有進行Kasai手術或肝移植之後,孩子才能存活,每個孩子都有他的一生,而有膽道閉鎖的孩子確實有些與眾不同。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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