科室: 神經內科 副主任醫師 杜全月

       醫學,既屬於科學,又不是純粹的科學。嚴格來說,是一門以科學為基礎的實踐學。相信很多神經科醫師都有相同的感覺:許多疾病可以在教科書中找出個大概,但又總有或這或那的區別。臨床診療中,每個病人都是一個獨立的個體,相同的病因在各種環境因素、體質差異上,完全可以表現出完全不一樣的症狀。即便是最為常見的頸內動脈系統血栓形成,也會因為患者的血管先天變異、側枝迴圈代償、細胞對缺血缺氧的耐受而呈現出輕重不一的症候群;線粒體腦肌病因為突變基因的差異,會出現KSS、CPEO、MELAS、MERRF、Leigh病、Leber視神經萎縮、線粒體胃腸型腦肌病等型別,甚至出現兩種的重疊;類風溼性關節炎能出現關節、面板、腦膜、周圍神經等不同器官受累的集合,HIV感染更是能累及全身各個系統、器官。面對如同密碼組合般的診斷難題,如何去真正把握疾病的脈搏,從而得到真正的答案,一直是神經病學實踐者每時每刻都需要面臨的問題。
      個人認為,神經科醫師在逐漸形成診斷思維過程中,大致經過以下階段――大海撈針、一葉障目、步步為營、一葉知秋。

      階段之一:大海撈針。往往是神經科的初學者,在面對病人時,接診醫師還未能形成自己的臨床判斷,只能從患者最原始的主訴、最基本的症狀、體徵、陽性檢查結果出發,藉助於教科書、各類專業書籍,從海量的疾病譜中尋找出與患者最為相似的疾病。雖然這樣的診斷也有可能找到真正的致病原因,但是費時費力,即便能尋找出一連串相似的疾病,也會糾結於何去何從,最後面對病人時,一口氣說出一大堆可能的診斷,再通過大量的檢查去驗證。比如接診的患者以“視物成雙”為主訴,從眼外肌、神經肌肉接頭、眼球運動核以下週圍神經、中腦導水管周圍眼球運動核團、內側縱束、腦橋測視中樞,大把的疾病需要納入考慮範圍,甚至有些患者所謂的“視物成雙”還可能就是散光,而病人表述不清;另外,當遇到急診病人時或是病人出現緊急情況時,值班醫師如何有時間去閉門翻書,尋找最正確的答案?正所謂不瞭解疾病的本質所在,尋來尋去最終也只是霧裡看花,越看越花。
      階段之二:一葉障目。當一個神經科醫師在接觸了一系列的疾病後,逐漸有了自己的想法和觀點,也能夠診斷、處理為數不菲的疾病。這個時候的醫生,已經有了自己的經驗和信心,往往在初診時就有了一些眉目,知道如何去進一步診治病人,但是這個時候也是最容易犯錯的時候。所謂“不識廬山真面目,只緣身在此山中”,因為沒有走出迷霧去看疾病的全貌,所以容易被一些線索所迷惑、誤導。舉例來說,一個年輕患者,出現顱內多發的白質病灶,偏偏患者還存在時間上的多發,於是乎,“多發性硬化”的診斷欣然而出,接下來自然是激素衝擊、免疫調節,殊不知,多發性硬化的診斷,首先即需要除外其他類似疾病,如心房粘液瘤、淋巴瘤、結締組織病(SLE、SSS)、Binswanger病、結節病、中樞神經系統血管炎等;一個頭顱MRI出現“花邊”徵的患者,無論有無認知障礙、錐體外系病變、小腦疾患等症候,直接予以“CJD”的診斷,殊不知能夠導致皮層選擇性壞死的疾病(包括線粒體腦病、橋本腦病、缺氧缺血性腦病),都有可能出現類似的影像表現;一個急性對稱型四肢遠端無力、麻木的患者,恰好病前還有可疑感染史,似乎“吉蘭巴雷綜合症”的診斷端的是十拿九穩,卻不料患者來自森林,為蜱咬性麻痺。一個優秀的神經科醫師,應該避免在診斷中斷章取義,應該掃視疾病全貌,再得出自己的結論,多思考可能相似的疾病。知識儲備就如同結網,只有大網縱橫交錯,才能做到天網恢恢,疏而不漏。

      階段之三:步步為營。能夠用此種思維來看待神經科疾病的醫師,已經可以冠以優秀之名。達到這一階段的醫師,對疾病的病因、起病、病情進展、預後、可能的鑑別診斷已經有比較完整的概括,並且以自己的形式組織起來,從而去進行臨床診療,不再是“只見樹木,不見森林”,而是深曉“橫看成嶺側成峰,遠近高低各不同”的道理。他們往往知曉部分腦血管病患者可以以“發作―緩解―發作―緩解”的形式出現,而不是教科書式的急驟起病,原因在於栓子的迅速再通或是血流障礙的逆轉;中樞神經系統脫髓鞘病變可以以佔位(脫髓鞘假瘤)、對稱性白質病變(Murburg型)出現,而不僅僅是側腦室旁“插梳”式病灶。每一個症狀、體徵、檢查結果,都有對應的原因,將這些原因一一彙集起來,最終即指向疾病的罪魁禍首。一個顱內多發佔位、癇性發作、有喜食麻辣燙的患者,對應的往往是寄生蟲感染(囊蟲居多);有周圍神經病變的患者,如果有口脣乾燥、欲哭無淚、肺部多發囊腫,需要考慮乾燥綜合徵;AIDP變異型不僅僅是Fisher綜合徵,還有急性自主神經功能不全;中線附近佔位、CT平掃稍高訊號、影像病灶明顯而臨床症狀輕微、增強後有結節樣強化,很大可能上是中樞神經系統淋巴瘤;年少即存在糖尿病、癲癇發作,如果合併身材矮小、視力障礙,首先考慮的是線粒體腦病。恰如庖丁解牛,當我們熟悉了疾病的每一個特徵,就會在診斷過程中游刃有餘。
      階段之四:一葉知秋。已屬於大師、泰斗的“專利”。身經百戰的臨床經驗和極為紮實的神經科知識,造就了一葉知秋的境界。看到以張口困難為表現的“言語障礙”者,即能考慮到破傷風;發現跟腱明顯腫脹的截癱、智障患者,腦腱肌黃瘤的診斷便呼之欲出;發作性意識障礙的患者,需考慮到尿素迴圈障礙、高氨血癥;年輕的帕金森患者,如果其職業是電焊,首先要考慮錳中毒。到了這一階段,當真是手上無招,心中亦無招,收發自如,乃受世人敬仰也!

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