問:什麼是顱咽管瘤?兒童顱咽管瘤有些什麼表現?
答:為顱內最常見的先天性腫瘤,好發於兒童,成年人較少見。青少年兒童常常出現內分泌功能障礙,如發育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發育不良等,若腫瘤持續生長可出現頭痛、噁心嘔吐、視力及視野障礙、尿崩症以及神經和精神症狀等。
問:發現顱咽管瘤一定需要治療嗎?小兒患者年齡太小不適合手術時可以先觀察嗎?可以先用藥治療嗎?
答:顱咽管瘤是一種良性腫瘤,隨著神經影像學和顯微神經外科技術的發展,理論上可以通過手術徹底切除而治癒。顱咽管瘤會存在於無症狀但被影像學檢查診斷的成人中,兒童顱咽管瘤通常會出現發育遲緩等早期症狀,因此患兒的年齡、一般狀況以及腫瘤的影像學表現是決定是否進行治療的重要因素。目前還沒有一種藥物能夠有效地控制顱咽管瘤的生長,顱咽管瘤的治療首選方式是手術切除。
問:什麼情況下可以將腫瘤全切?全切時對顱咽管瘤的生長部位和腫瘤的性質有何要求?
答:顱咽管瘤的手術是否能夠全切除與腫瘤的大小、位置、結構以及手術醫生的顯微神經外科技術密切相關。
問:如何判斷腫瘤全部清除了?手術後複查CT或MRI顯示腫瘤消失,是不是就可以說是全部切除了?
答:評估手術切除程度主要是由CT或MRI來判定。手術後5年複查CT或MRI沒有腫瘤,可以說全切除了腫瘤。
問:全切手術後的顱咽管瘤會容易復發嗎?
答:影響術後復發的重要因素是手術切除的範圍以及是否進行術後的放射治療。復發的主要原因是是否有殘餘的腫瘤細胞以及腫瘤細胞對下丘腦的浸潤。另外顱咽管瘤的組織學亞型影響復發。有部分型別的顱咽管瘤複發率較低。即使顱咽管瘤進行了全切除手術,仍有約10%的複發率。通常復發最常發生在手術後的5年內。
問:什麼情況下只能部分切除?
答:腫瘤與周圍粘連較少,較易切除。顱咽管瘤如果與周圍組織(垂體、下丘腦、頸內動脈、顱底動脈環、視神經交叉及視束等)粘連甚緊,或者腫瘤深埋於灰結節部,或者腫瘤質地較硬,進行腫瘤全切除時手術後併發症較多,死亡率高。因此有時候只能選擇部分切除。如果術前臨床症狀有明顯垂體、下丘腦功能障礙的患者,只適合做腫瘤的部分切除。
問:顱咽管瘤全切除後需要進行放射治療嗎?
答:放療被認為是原發腫瘤次全切除及治療復發腫瘤的有效輔助手段。對於腫瘤全切除的病人,有醫師不主張進行放療,特別是兒童顱咽管瘤患者,接受放療後會導致學習能力下降、智慧發育障礙。其他放療的併發症包括放射誘導的腫瘤形成、放射性腦壞死、放射性血管閉塞、放射性血管炎症、視神經炎、痴呆、基底節鈣化、下丘腦-垂體功能障礙及下丘腦性肥胖等。但對於成人顱咽管瘤患者,術後的區域性放療可以防止或延緩腫瘤的復發。對於手術殘存的腫瘤,則需要考慮放療。
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