科室: 小兒外科 副主任醫師 吳宣林

  血管瘤是先天性良性腫瘤或血管畸形,多見於嬰兒出生時或出生後不久,它起源於殘餘的胚胎成血管細胞,其中大多數發生於顏面面板、皮下組織及口腔粘膜、如舌、脣、口底等組織,少數發生於頜骨內或深部組織。血管瘤按其臨床表現及組織學特徵一般可分為毛細血管型血管瘤、海綿狀血管瘤及蔓狀血管瘤,其中以毛細血管瘤及海綿狀血管瘤較常見。

  分類問題

  2002年,中華口腔醫學會口腔頜面外科專業委員會召開的全國性口腔頜面部血管瘤治療與研究學術研討會上,與會代表一致認為應重新明確血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名。

  血管瘤分類

  嬰兒型血管瘤、先天性血管瘤、Kaposiform血管內皮瘤、叢狀血管瘤、血管外皮瘤等

  脈管畸形分類

  (1)微靜脈畸形:(葡萄酒色斑)(包括中線型微靜脈畸形與微靜脈畸形兩類。

  (2)靜脈畸形。(海綿狀血管瘤)

  (3)動靜脈畸形。(蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤)

  (4)淋巴管畸形:又分為微囊型與大囊型兩類。(淋巴管瘤)

  (5)混合畸形:含靜脈-淋巴管畸形和靜脈-微靜脈畸形2型。(淋巴血管瘤)

  臨床特點

  1、微靜脈畸形

  即常見的葡萄酒色斑。多發於顏面部面板,常沿三叉神經分佈區分從小的斑點到數釐米,大的可以擴充套件到一側面部或越過中線到對側。以手指壓迫病損,表面顏色退去;解除壓力後,血液又立即充滿病損區,恢復原有大小和色澤。

  所謂中線型微靜脈畸形主要是病損位於中線部位,項部最常見,其次可發生在額間、眉間,以及上脣人中等部位。與葡萄酒色斑不同的是,它可以自行消退。

  2、靜脈畸形

  (1)以前分類稱海綿狀血管瘤,是由襯有內皮細胞的無數血竇所組成。血竇的大小、形狀不一,如海綿結構。竇腔內血液凝固而成血栓,並可鈣化為靜脈石。

  (2)靜脈畸形好發於頰、頸、眼瞼、脣、舌或口底部。位置深淺不一,如果位置較深,則面板或黏膜顏色正常;表淺病損則呈現藍色或紫色。邊界不太清楚,捫之柔軟,可以被壓縮,有時可捫到靜脈石。當頭低位時,病損區則充血膨大;恢復正常位置後,腫脹亦隨之縮小,恢復原狀,此稱為體位移動試驗陽性。

  (3)靜脈畸形多在出生時未能被發現,也有的在幼兒期甚至成年出現症狀後,始引起患者的注意。

  (4)靜脈畸形病損體積不大時,一般無自覺症狀。如繼續發展、長大時,可引起顏面、脣、舌等畸形及功能障礙。若發生繼發感染,則可引起疼痛、腫脹、表面面板或黏膜潰瘍,並有出血的危險。

  3、動靜脈畸形

  (1)以前分類中稱蔓狀血管瘤或葡萄狀血管瘤。是一種迂迴彎曲、極不規則而有搏動性的血管畸形。主要是由血管壁顯著擴張的動脈與靜脈直接吻合而成,故亦有人稱為先天性動靜脈畸形。

  (2)動靜脈畸形多見於成年人,幼兒少見。常發生於顳淺動脈所在的顳部或頭皮下組織中。病損高起呈念珠狀,表面溫度較正常面板為高。病人可能自己感覺到搏動;捫診有震顫感,聽診有吹風樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉,則病損區的搏動和雜音消失。腫瘤可侵蝕基底的骨質,也可突入面板,使其變薄,甚至壞死出血。

  (3)動靜脈畸形可與其他脈管畸形同時並存。

  4、淋巴管畸形

  是淋巴管發育異常所形成。常見於兒童及青年。好發於舌、脣、頰及頸部。按其臨床特徵及組織結構可分為微囊性與大囊型兩類。

  (1)微囊性:

  包括以前分類中所稱為毛細管型及海綿型淋巴管瘤。由襯有內皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲,構成多房性囊腔,則頗似海綿狀。淋巴管內充滿淋巴液。在面板或黏膜上呈現孤立的或多發性散在的小園形囊性結節狀或點狀病損,無色、柔軟,一般無壓縮性,病損邊界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有時與微靜脈畸形同時存在,出現黃、紅色小皰狀突起,稱為淋巴血管瘤。

  發生在脣、下頜下及頰部者,有時可使患處顯著肥大畸形。發生於舌部者常呈巨舌症,引起頜骨畸形、開、反、牙移位、咬合紊亂等。舌黏膜表面粗糙,呈結節狀或葉脈狀,有黃色小皰突起。在長期發生慢性炎症的基礎上,舌體可以變硬。

  (2)大囊性:

  以前分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發生於頸部鎖骨上區,亦可發生於下頜下區及上頸部。一般為多房性囊腔,彼此間隔,內有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一,表面面板色澤正常,呈充盈狀態,捫診柔軟,有波動感。與深層血管瘤不同的是體移動試驗陰性,但有時透光試驗為陽性。

  5、混合型脈管畸形

  存在一種型別以上的脈管畸形時都可稱為混合型脈管畸形。如前述的微靜脈畸形與淋巴微囊型畸形並存;動靜脈畸形伴發侷限性微靜脈畸形;自然,靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時存在。

  治療

  二十一世紀以來,隨著國際上對脈管疾病深入研究,分類分型綜合治療已成為國際化原則,無創或微創治療成為目前主要發展趨勢。血管瘤、脈管畸形的治療是我們的一大特色,多年來,西安交大二院小兒外科在血管瘤、脈管畸形的診斷及治療方面,不斷探討並逐漸形成一套針對不同型別的脈管畸形個性化治療方案,收到顯著治療效果。這些疾病的良惡程度、病理過程和對患者的影響各有不同。我們根據不同的疾病、型別、大小及部位,選擇合理的治療方案,綜合運用藥物(包括區域性塗抹、口服、區域性注射、靜脈途徑)、鐳射、電化學、手術、介入栓塞等多種技術和方法,治療效果顯著提高,並大大降低了不良反和併發症。

  治療方案

  非手術治療方法可用彈力綁帶。

  平陽黴素+尿素治療靜脈畸形有較好的療效,可以明顯縮小病變的範圍和減輕症狀。我們的經驗是每月注射平陽黴素一次,期間間隔注射尿素治療,多數病人能夠達到治療的目的或者達到臨床治癒。

  病變位於非重要解剖位置部分“腫塊”型病例,可以選用電化學治療。

  聚桂醇靜脈內或靜脈周圍注射治療。

  三、動靜脈畸形

  1、AVMs治療非常棘手,目前尚無單一治療方法能夠保證治療效果。我們採用的治療方法是介入栓塞+液體硬化劑或介入栓塞+手術切除。

  2、動靜脈瘻採用血管造影+介入栓塞或血管造影+手術結紮。

  四、淋巴管畸形

  1、大囊性淋巴管畸形

  對於大囊性淋巴管畸形的治療,首選藥物治療,常用A群鏈球菌、平陽黴素注射等。80%以上的病人效果較好。

  2、小囊性淋巴管畸形

  對於小囊性淋巴管畸形的治療,我們目前用mTOR抑制劑治療,有效率可達70%以上。

  病變侷限時,可行手術治療,手術的範圍要徹底,必要時術前應用組織擴張器擴張病變區域附近的面板,保證完全切除病灶,避免術後復發。

  五、混合型脈管畸形

  靜脈畸形也可與淋巴管大囊型畸形同時存在。A群鏈球菌加平陽黴素間隔混合區域性注射治療。

  六、mTOR抑制劑治療複雜脈管疾病

  緊跟國際前沿,我們科室2011年在國內率先開展口服mTOR抑制劑治療複雜脈管畸形,包括傳統治療方法反應性差的卡波西樣血管內皮瘤、叢狀血管瘤、毛細淋巴管-靜脈畸形、靜脈-淋巴管畸形、微囊性淋巴管畸形、多灶性淋巴管瘤病伴血小板減少、累及面板/內臟的血管瘤病伴血小板減少、毛細淋巴管動靜脈畸形、伴血管病變的PTEN過度增長綜合徵、淋巴-毛細血管擴張綜合徵及單純靜脈畸形。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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