科室: 普外科 主治醫師 張愛輝

  “臀紋不對稱是病嗎?”臀紋不對稱是嬰幼兒髖關節發育異常的早期訊號之一,與此類似的訊號還有“分腿緊”“兩腿不一樣長”等等說法。這些訊號往往提示寶寶可能存在早期的髖關節發育異常,需要專科醫生進行進一步檢查以明確有無這一疾病的存在。

  這個疾病在醫學上的名稱叫做“發育性髖關節發育不良”,英文簡稱DDH。這個名稱是嬰兒及兒童期先天性或者發育性髖關節結構異常的統稱,包含有髖關節發育不良以及髖關節半脫位甚至髖關節全脫位。

  “髖關節發育不良(DDH),這個問題普遍嗎?有多嚴重?”DDH是目前已知的嬰兒期最常見的骨骼肌肉系統(兒童骨科)疾病,通常認為該疾病的發生率在0.1%~0.3%左右,國內缺乏全面的權威的統計資料,這個資料單獨看好像不大,但是大家知道嚴重威脅女性健康的乳腺癌的發病率是多少嗎?1992年上海的女性乳腺癌發病率統計數字僅為10萬人中約25.6例,兩者相差何止千倍!

  嚴重的髖脫位的病例即使接受骨科手術矯正治療,有些病例也始終難以避免下肢不等長、跛行、髖關節活動受限以及提前發生的創傷性關節等痛苦等。有學者認為成年女性的退行性關節炎中約有半數來自於嬰兒期未能發現的或者治療不滿意的DDH。

  “DDH是怎麼發生的?”我們兒童骨科的醫生一直在尋找DDH發生的機制,目前多家研究機構通過系列動物實驗已經成功獲得了老鼠、兔子等DDH的動物模型。雖然假設很多,有些聽上去也很完美,但目前尚沒有一種學說能夠完全解釋我們的臨床發現。通常,我們可以說DDH可能和某些因素有關係或者有關聯,但是具體到每一個寶寶身上,很難明確具體的致病因素。

  儘管病因還不明確,但目前醫學認為下列現象可能提示孩子患有DDH的可能性比較大,例如:女嬰、臀位分娩、關節鬆弛、家族史、第一胎等病史。有些明確的問題也會使DDH的發生率升高,例如:肌性斜頸、前腳掌內收(馬蹄內翻足)、羊水過少等,如發現上述現象或者情況,最好也來兒童骨科進一步檢查以明確。

  其他家長稍加註意的早期症狀有: 臀紋不對稱、大腿紋路不對稱、分開大腿很困難、給孩子把尿或者活動下肢的時候經常感到有“咯噔”一下的情況以及其他下肢不對稱的情況,建議家長早期帶孩子來兒童骨科專科醫師處檢查。

  通常在新生兒的體檢中能夠發現一定比例的可疑DDH病例,但這些孩子在後天的發育過程中有一定比率能夠自愈。臨床流行病學發現,有給新生兒包“蠟燭包”或者把女孩小腿捆綁起來等習慣的區域或者民族中,DDH高發,例如北美的印第安部族,我國北方部分地區等。相反的,在非洲或者我國南方部分地區,由於天氣炎熱,家長把孩子下肢分開來抱的地區,DDH的發病比率明顯低。這些現象使我們很難用先天性來解釋,因此,現在的醫學命名也用“發育性髖關節發育不良”替代了曾經沿用的“先天性髖關節發育不良”。

  關於遺傳的問題,我們在研究和臨床診治中也發現了有趣的現象。有學者認為主導下肢發育的HOX系列基因組可能與DDH的發生有關,但是具體的發生機理還有待進一步研究。而臨床方面,在歐洲和美國,如果直系親屬中有DDH的發生,那麼孩子在新生兒期就必須接受專科醫師的正規檢查已經被列為診療常規。我們上海作為在兒童保健檢查中率先開展DDH篩查的部分城市之一,目前已經取得令人矚目的成績,這要感謝上海市從事兒童保健的醫生們。我們兒科醫院每年接診的大量DDH患兒中,早期發現的病例,幾乎均由本市兒童保健部分轉診而來,而晚期的嚴重的必須接受矯形手術的病例逐年明顯減少。

  “DDH是先天性的嗎?會遺傳嗎?”通常我們兒童骨科專科檢查主要包括詢問病史、體格檢查、影像學判斷三個部分。病史詢問往往包括孕期、分娩情況以及家族史等,尋找DDH的高危因素。體格檢查包括雙下肢的全面觀察和檢查,通常我們需要進行一個檢查――“外展試驗”,有的家長開玩笑叫“青蛙操”。就是把寶寶兩腿先伸直併攏,再併攏膝蓋彎曲起來,然後把兩個膝蓋分開把寶寶的兩個腿像青蛙腿一樣分開下壓,正常情況下至少能夠下壓80度,如果不能或者存在高危因素,我們會建議寶寶做一個影像學檢查。目前影響學檢查包括2種常用的方式:一種是髖關節B超檢查,另一種是骨盆的X線拍片檢查。

  “B超或者X線攝片,家長們如何選擇呢?”B超檢查的優點是孩子沒有電離輻射的損傷,簡便、快捷;但缺點是:超聲畫面通常不夠精細,測量往往存在技術誤差。通常我們通過超聲檢查可以把嚴重的髖關節脫位或者沒有問題的髖關節區分開來,對於那些不屬於正常髖關節,但又達不到髖關節半脫位或者全脫位的病例,通常需要更有經驗的B超醫師來正確操作和測量,否則參考價值不大。如果家長們遇到上述情況,請到兒童專科醫院就診。X線拍片是兒童骨科常用的檢查手段,它的缺點首先就是眾所周知的電離輻射問題,其次它通常不能顯示孩子軟骨部分的結構,此外需要正確擺放孩子的姿勢以及拍攝時特殊的角度等;它的優點是直觀、成像比較清晰,參考指標資料全面,容易前後對比。通常一個標準位置和標準條件下的骨盆正位X線成像拍片結果,是臨床診斷DDH的金標準。

  當然孩子就診的年齡通常也是一個很重要的因素:如果孩子很小(4個半月以下)我們都會建議家長做個B超,如果孩子年齡大於6個月,我們通常建議家長X線拍片。如果孩子早期B超結果正常,但是存在明確的DDH高危因素,我們通常依據歐美研究經驗,推薦在孩子6~7個月左右再到門診隨診,必要時複查X線攝片,直至孩子能夠正常行走,而且步態良好和X線片正常。

  總之,我們兒童骨科醫師需要通過詢問病史、檢查身體來初步評估孩子患有DDH可能性的大小,依據自己的經驗來建議家長選擇B超或者X線攝片。通常X線攝片,雖然有一定的電離輻射的損害,但是隻要注意必要的保護,對孩子而言還是相對安全的,必要情況下為明確病情需要,只能通過X線拍片來明確。

  如果孩子必須通過X線拍片來明確病情,建議家長到專科醫院就診,這樣能夠最大限度地減少孩子因為體位擺放失誤或者照射角度問題而需要二次拍片的情況。

  “DDH的孩子要怎麼治療?”DDH根據病情的輕重不同,通常分為:髖關節全脫位、半脫位、髖關節發育不良等三種程度,根據目前臨床治療的原則,通常採用的方法有:早期的嬰兒吊帶(RB帶、Pavlik吊帶)、雙層髖尿布法+分腿蛙式抱姿、外展蛙式石膏固定(不能拆卸)、外展蛙式固定支架(可拆卸),晚期病例需要入院手術治療。專科醫師會根據孩子的病情,結合自己的經驗,推薦最佳的治療方式。當然,嚴重的病例,以及晚期發現的病例均需要進行骨骼矯正的手術。

  “DDH的孩子何時開始治療最好?”臨床治療中,通常一旦發現DDH,應當早期治療,這時孩子的骨骼和關節比較稚嫩,可塑性強,早期治療的效果在臨床得到廣泛的認可。但這個時期,家長卻往往在心理上比較難以接受,通常專科醫師需要向家屬耐心解釋。部分家長採取逃避或者不接受現實的態度,這樣不可取。大量的臨床資料證實:發現問題越早,治療週期越短、孩子遭受痛苦越少、治療效果越肯定、家長的經濟負擔也越少。

  常見的現象是:就診當時家長覺得孩子沒有大問題,不以為然,相反是醫生很緊張,因為醫生知道這個問題的嚴重所在。相反的如果不治療,等到家長髮覺孩子走路有問題的時候,這時家長才開始緊張,可惜的是這個時候已經錯過了最佳的治療機會,可能需要矯形手術了……

  “早期治療如何定義?”通常的早期治療主要指孩子在學走路之前的階段開始治療,我們通常以18個月為臨床治療的分水嶺。18個月以前以保守治療閉合復位石膏固定為主。18個月以後可能面臨骨骼矯形手術的創傷。

  在保守治療的階段,以6個月前的治療效果最為肯定,這個階段治療方式簡單,孩子痛苦小,治療週期短,效果比較肯定。當然,如果能夠在新生兒階段發現問題,治療效果就更加肯定了。

  “孩子過了18個月,就只能開刀矯正了嗎?”孩子的年齡只是治療的重要參考指標之一,這個指標不是絕對的。通常18個月以上的,重度髖關節脫位的病例,往往需要骨骼矯形手術(開刀矯正)。但是,部分開刀的病例可能面臨術後股骨頭壞死以及關節僵硬不能活動等問題,因此對於開刀我們持有相對謹慎的態度。畢竟,孩子才是承受風險的主體,同時很多開刀後遺的問題往往需要通過二次手術來解決,因此,家長們在決定手術之前,請一定要反覆認真考慮,慎之又慎。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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