癲癇是一種慢性腦部疾病, 雖病因不同, 但均以腦部神經元過度放電所致的突然反覆和短暫的中樞神經系統功能失常為特徵。根據所侵犯神經元部位和放電擴散的範圍,功能失常可表現為運動、感覺、意識、植物神經、精神等不同障礙,或兼而有之。每次發作或每種發作稱為癇性發作。我國癲癇患病年齡多在兒童及青年期,而且隨著年齡增長而增高,至中年最高,老年人中患病率減少。男性較女性多見。
癲癇患者每年的死亡率統計不一, 我國癲癇的死亡率每年為9/ 10 萬,美國每年111/ 10 萬。
1、病因和發病機制
1.1.1 病因癲癇按其發病的原因可分為特發性癲癇和症狀性癲癇兩大類。特發性癲癇的腦部並無可以解釋症狀的結構變化或代謝異常,與遺傳因素有比較密切的關係。症狀性癲癇常見病因包括先天性疾病、產前期和圍產期疾病、顱腦外傷、中樞神經感染、中毒、顱內腫瘤、營養代謝性疾病等。影響癇性發作的因素可分為遺傳因素和環境因素。在特發性癲癇的近親中患病率為2 ％～6 ％ ,高於一般人群。女性患
者中, 任何型別的發作通常在經期排卵期加頻, 說明雌激素低落和黃體酮急降時最易引發癲癇發作。僅在經期發作,稱經期性癲癇;僅在妊娠早期發作,稱妊娠性癲癇。缺氧、疲勞、飢餓、便祕、飲酒、情感衝動等均能激發癲癇發作,這些因素又被稱為誘發因素。如果癇性發作僅發生於某特定條件下(如閃光、驚嚇、下棋、玩牌等) ,則稱為反射性癲癇。
1.1.2 發病機制
癲癇發病的確切機制尚未明瞭,目前認為癇性發作是由於神經元病理放電所致。
2、臨床表現
癲癇的臨床表現比較複雜, 既可以表現為單一的意識、精神運動、感覺或自主神經的功能障礙,也可以同時出現2 種,甚至少2 種以上的症狀, 但均呈反覆發作的傾向, 且具有一定的特徵,最常見的為大發作、小發作、侷限性發作與精神性發作4 種類型,以及個別特殊型別。
2.1.1 大發作以意識喪失和全身抽搐為特徵。臨床表現可分為3 期。
2.1.1.1.1 強直期所有骨胳肌呈持續性收縮, 上瞼抬起, 眼球上竄,喉部痙攣,發出叫聲,有時咬破舌頭,頸部和軀幹先屈曲而後反張,持續10～20 秒。
2.1.1.1.2 陣攣期震顫幅度增大延及全身, 繼有短暫的肌張力鬆弛,痙攣頻率逐漸減慢,鬆弛期逐漸延長,至抽搐終止, 持續0.15～1 分鐘, 此時出現心率增快, 血壓增高, 支氣管分泌物增多,瞳孔擴大,呼吸暫時中斷,面板由蒼白轉為紫紺,瞳孔對光反射、淺深反射消失,病理徵陽性。
2.1.1.1.3 驚厥後期尚有短暫的強直性痙攣, 造成牙關緊閉和大小便失禁。整個發作過程5～10 分鐘,醒後對發作不能回憶,並感頭痛、全身痠痛。部分患者可有一定時間昏睡;個別患者會出現自動症。
2.1.2 小發作以短暫意識障礙為特徵,多見於兒童和少年。
2.1.2.1.1 失神性小發作突然發生和休止的意識障礙, 一次僅持續5～30 秒, 呼之不應, 兩眼凝視, 可伴有眼瞼或上肢顫抖,手中物體墜落。每日可發作數次至數百次,對發作無記憶。
2.1.2.1.2 肌陣攣性小發作表現為短促(1～2 秒) 的雙側肌陣攣。
2.1.2.1.3 侷限性發作以區域性症狀為特徵, 發作大多短促, 自數秒鐘至數十分鐘。如不擴充套件為大發作,則無意識障礙。表現為運動性發作與感覺性發作。
2.1.4 精神運動性發作係一種具有複雜症狀的侷限性發作,表現為各種型別的遺忘症、幻覺、錯覺、情感異常等。亦常合併有繼發性大發作。
2.1.5 癲癇持續狀態包括一次癲癇發作持續30 分鐘以上或連續多次發作,發作間歇期意識不恢復者。從這一概念出發,任何一種癲癇都可產生該型別的癲癇持續狀態。在癲癇持續狀態時常伴高熱、脫水、白細胞增多。
3、癲癇的診斷和鑑別診斷
對臨床上具有典型發作者, 診斷並不困難; 但對發作形式多樣或不典型者, 則往往需要經過仔細詢問病史、體格檢查及輔助檢查,綜合分析後才能明確診斷。
3.1.1 癔症常在特殊性格的基礎上突然發病, 表現為四肢不規則抽動或挺直,夾雜有怪叫或哭喊聲,但瞳孔大小正常,無意識喪失,也無大小便失禁及跌傷;發作持續時間,與周圍人的態度密切相關,可短至數分鐘,也可長至數日。其暗示表現與癲癇不難鑑別。
3.1.2 暈厥對暈厥和癲癇的鑑別應建立在詳細的病史、臨床表現和輔助檢查的基礎上。一般來說,發作由疼痛、站立過久或體位改變等誘發。發作時面色蒼白、大汗、無強直2陣攣及舌咬傷、發作後恢復快等均支援暈厥的診斷。
4、癲癇發作的治療與急救
4.1.1 癲癇發作的治療癲癇發作當時對生命威脅很小。僅個別大發作可發生窒息或吸入性肺炎。偶可發骨折、跌傷。癲癇持續狀態如不及時控制, 可引起腦水腫、酸中毒及電解質紊亂而致死。臨床上癲癇的診斷一旦確立, 不管是否發現病因治療的指標, 均應及時進行藥物治療以控制發作。由於抗癲癇藥物的治療應用時間較長, 服用過程中可能發生一些毒副反應,常需配合定期的臨床和實驗室檢查。癲癇的藥物治療對控制本病的發作至關重要, 治療及時得當, 可使90 ％以上的病例取得良好效果。臨床上進行癲癇藥物治療時,總的原則是:使用最少的藥物和最小的藥物劑量能完全控制癲癇發作, 同時在應用藥物過程中又不產生明顯的毒副反應。
4.1.2 癲癇持續狀態的急救
4.1.2.1.1 一般措施使發作的患者去枕仰臥或側臥, 解開身上束縛的衣物,如領帶等。刺激或點壓人中、合谷、足三裡、湧泉等穴位。勿強行約束病人抖動的肢體, 以免造成傷害如骨折、軟組織傷等。
4.1.2.1.2 保持呼吸道通暢應使患者頭偏向一邊, 利於分泌物流出,以免誤吸。如有假牙,應及時取出。對於持續昏迷者,應給予口咽管通氣,必要時行氣管切開術,勤吸痰。如發現換氣不足,及時給予人工通氣。
4.1.2.1.3 抗癲癇藥物的應用首選安定10～20 mg 靜脈注射,速度不超過2 mg/ min。復發者可在半小時後重複使用, 或給予100～200 mg 溶於5 ％葡萄糖液中於12 小時內緩慢靜脈滴注。無效者可改用苯妥英鈉針劑10～20 mg/ kg 稀釋於生理鹽水中作靜脈注射,其速度不快於50 mg/ min。若仍無效,可選用異戊巴比妥鈉015 g 溶解於注射用水10 mL 作靜脈注射,其速度不超過011 g/ min。兒童劑量1 歲為011 g、5 歲為012g。還可用10 ％水合氯醛20～30 mL(兒童015 mL/ kg) 保留灌腸。
4.1.2.1.4 積極處理併發症高熱時可行物理降溫, 並及時糾正酸鹼平衡和電解質紊亂。有腦水腫時應給予甘露醇, 還需防治肺部感染。對症狀性癲癇需針對病因作相應處理。抽搐停止後, 可給苯巴比妥012 g 肌內注射, 8～12 小時1 次維持控制,清醒後改口服抗癲癇藥物。另外, 需指出的是癲癇患者應有良好的生活規律和飲食習慣, 避免過度疲勞、睡眠不足和情感衝動, 須戒除菸酒, 不食辛辣食物。提倡適當的體力和腦力活動, 避免參加危險性工作和活動, 如攀高、游泳、駕駛、爐火旁和高壓電機旁工作。解除精神負,增強戰勝疾病的信心。
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