科室: 神經外科 副主任醫師 曲彥明

  臨床表現:

  身體向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質、腹部大腿部面板有紫紋、毳毛增多等。重者閉經、性慾減退、全身乏力,甚至臥床不起。有的病人並有高血壓、糖尿病等。

  促腎上腺皮質激素腺瘤-ACTH腺瘤(Cushing病):表現為Cushing綜合症,患者出現肥胖、滿月臉。抽血化驗指標 ACTH,Cushing病的診斷需要與異位ACTH增多症、腎上腺腫瘤、生理性肥胖相鑑別。ACTH增高會引起患者身體諸多的反應,嚴重影響患者的生活質量和健康,一經診斷應該儘早治療。

  ACTH腺瘤首選治療手段是手術,目前無明確有效的藥物治療,伽瑪刀僅僅作為術後殘留的補充治療。手術主要治療目的是:儘量全切腫瘤,降低ACTH數值到正常。

  治癒指標:

  磁共振複查腫瘤無殘留,ACTH複查正常範圍。

  主要表現為垂體ACTH依賴性庫欣氏綜合徵,病程平均3-4年,多為青壯年,女性多於男性。

  (1)脂肪代謝紊亂和分佈異常:呈明顯向心性肥胖,滿月臉、水牛背、鎖骨上脂肪墊、四肢相對瘦小。

  (2)蛋白代謝異常:分解代謝大於合成代謝,導致面板菲薄,毛細血管擴張,呈多血質,面板出現紫紋。肌無力,肌萎縮,切口不易癒合、異感染。骨質疏鬆,腰背跳痛,易發病理性骨折。

  (3)糖代謝異常:導致糖耐量異常( 75%)和糖尿病(8%-10%)。

  (4)水電解質代謝紊亂:低血鉀、低血氯、高血鈉,嚴重者可致低鉀性鹼中毒,需急診處理。水鈉儲留可致高血壓,發生率為 80%-90%。

  (5)性腺功能影響:過多皮質醇抑制垂體促性腺激素, 71%-87%女性患者有

  身體向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質、腹部大腿部面板有紫紋、毳毛增多等。重者閉經、性慾減退、全身乏力,甚至臥床不起。有的病人並有高血壓、糖尿病等。

性慾減退、月經稀少、閉經、溢乳、不孕;約20%男性患者性慾減退、陽痿、精子減少、睪丸萎縮。繼發的腎上腺皮質男性激素增加可導致痤瘡(多見於面部和胸背部)、女性毳毛增多、長鬍須、喉結增大。

  (6)其它表現:有的患者精神異常,以憂鬱症多見。青春期前發病者會嚴重影響生長髮育。

  晚期患者常因併發心腦血管疾病、呼吸系統疾病及感染性疾病而死亡。

  手術治療:一旦庫欣病診斷成立,要達到治癒而不造成永久性腎上腺功能和垂體功能不足,理想的首選治療方法是經蝶顯微外科切除垂體ACTH腺瘤,由於ACTH微腺瘤多埋藏於垂體腺內,因此主張術中“米”形切開垂體,這樣既可防止遺漏,又利於病變周圍垂體組織的顯露。

  除切除腫瘤外,還應作瘤周垂體組織的大部切除(青春期和要求生育的成年人),或次全切除術(不要求生育的成年人),瘤周垂體組織切除可以提高手術療效。如果探查中未發現病變,應作次全垂體切除術,而不輕易行全垂體切除。

  文獻報道庫欣病的總治癒率 74%~84%之間,我院庫欣病的治癒緩解率為88.7%,其中ACTH腺瘤為91.7%,ACTH細胞增生為72%,即無腺瘤又無增生者為80%。不同切除方式的療效不同,腫瘤加瘤周垂體組織次全切除的治癒緩解率為95.9%,瘤周垂體大部切除為86.7%,單純腫瘤選擇性切除為80%。

  多數患者於術後1周左右,皮質醇迅速下降至正常或正常以下,術後1周內的皮質醇水平與術後3~6個月的水平相一致。術後出現皮質醇低下症狀者恢復多需3~12個月。

  垂體 ACTH腺瘤術後複發率在6%~25%。對於未緩解或復發,經檢查仍屬垂體源性者,應首選再次經蝶垂體探查,行全垂體切除。亦可根據具體情況選擇放療、腎上腺切除或藥物治療。

  臨床表現:

  身體向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質、腹部大腿部面板有紫紋、毳毛增多等。重者閉經、性慾減退、全身乏力,甚至臥床不起。有的病人並有高血壓、糖尿病等。

  促腎上腺皮質激素腺瘤-ACTH腺瘤(Cushing病):表現為Cushing綜合症,患者出現肥胖、滿月臉。抽血化驗指標 ACTH,Cushing病的診斷需要與異位ACTH增多症、腎上腺腫瘤、生理性肥胖相鑑別。ACTH增高會引起患者身體諸多的反應,嚴重影響患者的生活質量和健康,一經診斷應該儘早治療。

  ACTH腺瘤首選治療手段是手術,目前無明確有效的藥物治療,伽瑪刀僅僅作為術後殘留的補充治療。手術主要治療目的是:儘量全切腫瘤,降低ACTH數值到正常。

  治癒指標:

  磁共振複查腫瘤無殘留,ACTH複查正常範圍。

  主要表現為垂體ACTH依賴性庫欣氏綜合徵,病程平均3-4年,多為青壯年,女性多於男性。

  (1)脂肪代謝紊亂和分佈異常:呈明顯向心性肥胖,滿月臉、水牛背、鎖骨上脂肪墊、四肢相對瘦小。

  (2)蛋白代謝異常:分解代謝大於合成代謝,導致面板菲薄,毛細血管擴張,呈多血質,面板出現紫紋。肌無力,肌萎縮,切口不易癒合、異感染。骨質疏鬆,腰背跳痛,易發病理性骨折。

  (3)糖代謝異常:導致糖耐量異常( 75%)和糖尿病(8%-10%)。

  (4)水電解質代謝紊亂:低血鉀、低血氯、高血鈉,嚴重者可致低鉀性鹼中毒,需急診處理。水鈉儲留可致高血壓,發生率為 80%-90%。

  (5)性腺功能影響:過多皮質醇抑制垂體促性腺激素, 71%-87%女性患者有性慾減退、月經稀少、閉經、溢乳、不孕;約20%男性患者性慾減退、陽痿、精子減少、睪丸萎縮。繼發的腎上腺皮質男性激素增加可導致痤瘡(多見於面部和胸背部)、女性毳毛增多、長鬍須、喉結增大。

  (6)其它表現:有的患者精神異常,以憂鬱症多見。青春期前發病者會嚴重影響生長髮育。

  晚期患者常因併發心腦血管疾病、呼吸系統疾病及感染性疾病而死亡。

  手術治療:一旦庫欣病診斷成立,要達到治癒而不造成永久性腎上腺功能和垂體功能不足,理想的首選治療方法是經蝶顯微外科切除垂體ACTH腺瘤,由於ACTH微腺瘤多埋藏於垂體腺內,因此主張術中“米”形切開垂體,這樣既可防止遺漏,又利於病變周圍垂體組織的顯露。

  除切除腫瘤外,還應作瘤周垂體組織的大部切除(青春期和要求生育的成年人),或次全切除術(不要求生育的成年人),瘤周垂體組織切除可以提高手術療效。如果探查中未發現病變,應作次全垂體切除術,而不輕易行全垂體切除。

  文獻報道庫欣病的總治癒率 74%~84%之間,我院庫欣病的治癒緩解率為88.7%,其中ACTH腺瘤為91.7%,ACTH細胞增生為72%,即無腺瘤又無增生者為80%。不同切除方式的療效不同,腫瘤加瘤周垂體組織次全切除的治癒緩解率為95.9%,瘤周垂體大部切除為86.7%,單純腫瘤選擇性切除為80%。

  多數患者於術後1周左右,皮質醇迅速下降至正常或正常以下,術後1周內的皮質醇水平與術後3~6個月的水平相一致。術後出現皮質醇低下症狀者恢復多需3~12個月。

  垂體 ACTH腺瘤術後複發率在6%~25%。對於未緩解或復發,經檢查仍屬垂體源性者,應首選再次經蝶垂體探查,行全垂體切除。亦可根據具體情況選擇放療、腎上腺切除或藥物治療。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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