科室: 呼吸內科 副主任醫師 譚星宇

   結節病是一種可以累及全身各系統的肉芽腫性疾病,以非乾酪性壞死的肉芽腫為特徵,它不是腫瘤性疾病。胸部,包括肺、縱隔、肺門淋巴結,是結節病的最好發部位,其次是面板和眼部。另外,肝臟、淺表淋巴結、心臟、腎臟、肺血管、骨骼、脾等組織器官均可以受累。一般胸內結節病無明顯的臨床症狀,大多數在查體過程中常規行胸片檢查時被發現,部分病人可以有咳嗽、喘息等呼吸系統症狀,還常伴有乏力、體重下降、低熱等表現。25%的結節病病人有面板受累,主要表現為結節紅斑和凍瘡樣皮疹,還可以表現為斑丘疹、色素沉著、面板潰瘍、牛皮癬樣皮損、瘢痕性脫髮、面板萎縮等。典型的結節紅斑表現為無痛、紅斑隆起的面板損害,多見於下肢的伸側。狼瘡樣皮損則常見於慢性進展性結節病,多位於面頰、鼻、脣和耳。結節病在30~55歲的女性人群中高發。目前關於結節病的病因和發病機制不明,可能與某些病原體的感染、環境因素等有關。結節病不是傳染病,也不是遺傳病,但存在某些易感基因背景的人群可能在外界環境因素的作用下,容易發生結節病。研究發現,大約2/3的結節病患者能自愈,1/3左右的病人需要接受治療,5%左右的病人雖經積極治療,仍可能導致重要臟器不可逆損害,甚至死亡。

  並非所有的結節病人都需要治療,對於有重要臟器受累的結節病病人需要接受藥物治療,如有較重肺功能受累和(或)有明顯的臨床表現的肺結節病病人、心血管受累的結節病病人、肝結節病病人、腎結節病病人、眼結節病病人等。結節病容易復發,尤其是經治療好轉的結節病病人,一般都在停止治療2年內復發。建議在停止治療後規律門診隨診,至少每半年複診一次。對於自發緩解的結節病病人,複發率遠較經治療好轉的結節病病人的低。結節病是肉芽腫性疾病,不會惡變。但由於結節病病人的免疫功能紊亂,部分結節病人可合併某些惡性腫瘤性疾病。

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