脊髓空洞症的一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤。由於痛、溫覺消失,易發生燙傷與碰、創傷。晚期病人出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染。遇冷後排汗增多需要做哪些方面的症狀檢查來確診?
發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多於女,曾有家族史報告。脊髓空洞症的臨床表現有三方面,症狀的程度與空洞發展早晚有很大關係。一般病程進展較緩慢,早期出現的症狀多呈節段性分佈,最先影響上肢。當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙。因此,早期病人的症狀比較侷限和輕微,晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。
1、感覺症狀檢查:根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於一側或居於中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點。痛、溫覺減退或消失,深感覺存在。該症狀也可為兩側性。
2、運動症狀檢查:頸、胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症狀。表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形。三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛、溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分佈”,伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈、噁心、嘔吐、步態不穩及眼球震顫。而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski徵陽性。晚期病例癱瘓多加重。
3、自主神經損害症狀檢查:空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner綜合徵。病變損害相應節段、肢體與軀幹面板可有分泌異常,多汗或少汗症是分泌異常的惟一體徵。少汗症可侷限於身體的一側,稱之為“半側少汗症”,而更多見於一側的上半身,或一側上肢或半側臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤。由於痛、溫覺消失,易發生燙傷與碰、創傷。晚期病人出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染。
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