科室: 面板科 主治醫師 谷曉廣

  層狀魚鱗癬又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病是一種少見的遺傳性角化性面板病,屬常染色體隱性遺傳。
  層狀魚鱗癬的典型症狀為全身覆蓋大片深黑色或褐色之魚鱗癬,一出生的小嬰兒大多呈現膠膜兒(CollodionBaby)的外觀,外層脫落後開始脫皮,發生部位為全身或侷限在頭部、腹部及腿部,發紅及不等程度的脫屑,其皮屑是大片的、褐色或灰色的,且緊緊附著在面板上。嚴重時,堅硬的皮屑會因為肢體的轉動而在皺摺處、手掌、腳掌,手指裂開而限制了行動,關節也會漸漸僵硬。
  其他症狀有手腳掌增厚、頭髮稀疏、眼瞼嘴脣外翻、手指畸形以及面板損傷造成汗腺功能異常。患者的面板狀態不易隨著年齡增加而改善,但生命週期與一般人相當。由於新生兒的面板被破壞,所以會有水分過度流失、電解質失去平衡、體溫失調及感染的危險。故患者所處環境的溼度及溫度皆必須控制妥當,並注意電解質及液體、熱量攝取,並預防感染的發生。
  層狀魚鱗癬要注意和以下疾病相鑑別診斷:
  1、尋常型魚鱗病:
  主要表現在四肢伸側和軀幹的燥性褐色菱形或多角性鱗屑上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹掌趾受累發病率很高其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致多於出生後數月出現5歲左右最重青春期後症狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。

  2、性連鎖隱患性魚鱗病:
  可於生後或嬰兒發病皮損鱗屑大而顯著呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀面板乾燥粗糙往往遍佈全身腋窩及肘窩等部位亦可受累;腹部背部尤重如面部受累則僅限於耳前及顏面側面一般不發生毛囊角化掌趾處面板正常皮損不隨年齡增長而減輕有時反而增重。
  3、表皮鬆解性角化過度魚鱗病:
  又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病臨床少見生後或生後數月可有泛發性及局面限性損害泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲生後即脫落出現泛發性潮紅及鱗屑剝除鱗屑呈現潤面紅斑可逐漸消失可再發生較厚疣狀鱗屑局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。
  4、層狀魚鱗病:
  系常染色體隱性遺傳生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹多引起眼瞼及脣外翻數日後該膜脫落面板呈廣泛瀰漫性潮紅上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑中央固著邊緣遊離往往對稱性發於全身以肢體屈側肘窩腋窩和外陰等部較為明顯掌趾過度角化指甲及毛髮過度生長病程經過遲緩可終生存在至成年期紅皮症可減輕但鱗屑仍存在。
  5、鱗癬樣紅皮:
  常染色體顯性遺傳,為魚鱗病的一種型別,又分水皰型和非水皰型。水皰型表現為全身潮紅,可見皰疹和大片表皮剝脫,在剝露面上新形成的角質層,覆以大片灰褐色鱗屑呈疣狀。非水皰型表現面板角化增厚,患兒周身皮紅,整體包上一層厚的角質膜,狀如火棉膠,包膜脫去後留下紅皮,出現厚大的鱗片。

  6、常魚鱗癬:
  魚鱗病,是一種常見的遺傳性面板角化病,舊稱魚鱗癬,中醫稱蛇皮癬。主要表現為四肢伸側或軀幹部面板乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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