色素沉著斑呈細網狀到斑片狀，初期淡紅。後轉為青灰至暗褐色，多發於面頰、頸背部等暴露部位，尤其是眼眶周圍及顳顴部最明顯，可見於先天性角化不良，在軀幹上部、頸、肩、面、腹等處可見明顯的細網狀灰棕色色素沉著，絲絨般感覺。同時可見面板萎縮、非常明顯的毛細管擴張，猶如血管萎縮性面板異色症。面部皮膚髮紅、萎縮，可有不規則的成片色素沉著，手足背面板廣泛萎縮而透明發亮，掌、跖及膝、肘等處可有瀰漫的角化性損害，全身面板外傷後容易形成大皰。患者有時可伴面板、肌肉及手足骨骼萎縮性畸形改變。細網狀到斑片狀的色素沉著的實驗室檢查有什麼？
一般病理改變
1、表皮萎縮，異色的面板黑素明顯增多。
2、可見少量膠樣小體。
3、基底細胞空泡變性，重者真表皮分離，表皮內或表皮下水皰形成。
4、真皮乳頭血管擴張，可見噬色素細胞，無明顯淋巴細胞浸潤。
臨床特點
1、新生兒期或兒童早期發病，無明顯性別差異。
2、可能為常染色體隱性遺傳。
3、創傷性或自發性大皰，以肢端、關節部位為甚。
4、面板異色伴進行性萎縮。
5、光敏感。
6、掌跖角化過度。
7、常伴出血性牙齦炎、齒髮育異常、甲營養不良、食道及尿道狹窄。
8、隨年齡增長水皰逐漸減少。
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