科室: 面板科 主治醫師 張濤

  水皰或大皰是多形滲出性紅斑的臨床表現之一。多形紅斑病又稱滲出性多形紅斑,是一種病因複雜的急性炎症性面板病。同時也是一種罕見的遺傳性面板病,與基因突變和宮內感染有關,發病率不到萬分之一。這種患兒自身無法合成表皮所需的結構蛋白,缺乏正常面板的彈性和韌度,只要受到輕微摩擦或碰觸後,就可能全身大面積出現水皰或是面板鬆解脫落。
  “大皰性表皮鬆解”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世紀晚期首次提出,用以描繪一種不留瘢痕的水皰性面板病。隨後用於描述一組以面板和黏膜對機械損傷易感並形成大皰為特徵的多基因遺傳性面板病,為一組典型的侵及面板基底膜區的疾病。內臟器官也可累及。臨床上病情表現出極大的變異性。同時,基因雜合性也很明顯,有常染色體顯性和隱性遺傳。異常的傷口修復可導致慢性損害和結痂,轉移性癌也常見。目前,對本病的研究取得顯著進展,其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持面板層次結構完整的關鍵蛋白基網。本病亦屬於中醫的“天皰瘡”範疇。

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