下肢或周身軟癱是巴特綜合徵中水鹽代謝失常型中的一個症狀。多數學者認為是常染色體隱性遺傳性疾病。那麼下肢或周身軟癱的發病機制有哪些呢？大家一起來看一看。
發病機制
1、血管壁對ATI的反應有缺陷導致腎素生成增多和繼發性醛固酮增多。
2、近端小管鈉重吸收障礙導致鈉負平衡；低鈉飲食亦不能逆轉腎性失鉀。
3、前列腺素生成過多，使腎小管失鈉，血鈉減低從而啟用腎素-血管緊張素系統。
4、髓襻升支厚壁段對氯化物轉輸障礙，使氯化物重吸收減少，鉀排洩增多導致低鉀血癥 ;低鉀血癥刺激前列腺素E2的生成，並使血漿腎素活性和血管緊張素Ⅰ升高。前列腺素E2升高後血管對ATI不敏感，因而血壓正常。
近年來的臨床與實驗研究對Bartter綜合徵發病機制的認識有了很大的進展，認為Bartter綜合徵是由於髓襻升支厚壁段穿上皮細胞Cl-、Na 的轉運障礙所致。目前對髓襻升支的幾種離子通道蛋白的基因編碼已經克隆出來，由於這些離子通道蛋白髮生了喪失功能的基因突變，致使離子轉運功能發生障礙……正常腎單位髓襻升支厚壁段（圖1）對Cl-、Na 再吸收是由對布美他尼敏感的鈉-鉀-2氯運載體（bumetanide-sensitive sodium-potassium-2-chloride transporter，NKCC2）進行的。由於細胞內Na 與C1-較細胞外低，NKCC2將Na 、K 、2Cl-運轉入細胞內，仍維持電中性。上皮細胞的基側膜上有Na -K -ATP酶能把過多的Na 泵出細胞外，進入血液。
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