科室:

       心房內形成混合血即單心房。單心房是一種罕見的先天性心臟病,系胚胎髮育期房間隔的第1隔和第2隔均未發育所致。房間隔的痕跡也不存在,而室間隔完整,故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在,但常合併左上腔靜脈和右位心,左位心或腹腔內臟轉位畸形,特別常見二尖瓣前葉裂缺,甚至存在房室管畸形。容易混淆與其的症狀有哪些呢?
  1、室間隔缺損
  是指室間隔在胚胎時期發育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流,它可單獨存在,也可是某種複雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。室間隔缺損約為先心病總數20%,可單獨存在,也可與其他畸形並存。缺損在0.1-3cm間,位於膜部者則較大,肌部者則較小,後者又稱Roger氏病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床症狀。缺損小者以右室增大為主,缺損大者左心室較右心室增大明顯。
  2、完全性大動脈錯位
  完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換,主動脈接受來自從右心室的體迴圈靜脈血,而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液,因而形成兩個隔絕的迴圈系統,即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個迴圈;左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個迴圈系統。心室位置正常而主動脈開口位於肺動脈的右側,稱為右襻型大動脈錯位(D-TGA)。D-TGA為臨床常見型別,常伴有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、房室管畸形等。

  3、三尖瓣閉鎖
  三尖瓣閉鎖是一種發紺型先天性心臟病,發病率佔先天性心臟病的1%~5%。在發紺型先天性心臟病中繼法洛四聯症和大動脈轉位後居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失,卵圓孔未閉或房間隔缺損,左心室擴大,右心室發育不良。胚胎在正常發育情況下心內膜墊融合,將房室管平均分成左右兩個管口,並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側,心室間隔右移造成房室口分隔不均等,右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖。
  4、房室管畸形
  又稱心內膜墊缺損和房室間隔缺損,是胚胎髮育過程中心內膜墊發育不全或停頓引起的心臟畸形,病變包括上房室瓣、下房室間隔缺損和房室瓣的異常,形成從單純原發孔型房間隔缺損到同時合併巨大室間隔缺損和二、三尖瓣嚴重異常的複合畸形。房室管畸形臨床少見,男女發病率基本相等,因心臟畸形嚴重,常於嬰幼兒期出現嚴重心功能衰竭和肺動脈高壓。
  5、房間隔缺損
  簡稱房缺,是先天性心臟病中最常見的型別之一,僅次於室間隔缺損,系胚胎髮育期心房間隔上殘留未閉的缺損而形成。房間隔缺損絕大多數為單孔型,少數為多孔型,還有極少數呈篩孔狀者。房間隔缺損佔先天性心臟病構成比的15%-20%左右,男女之比為1.7:1。由於該病在兒童時期症狀輕微、體徵不明顯,很大一部分患者直至成年期才被發現。

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