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  面板粘膜淋巴結綜合症(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)又稱川崎病(Kawasaki disease),是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾病。由於本病可發生嚴重心血管病變,引起人們重視。

  口脣嚴重充血呈紅色的診斷

  主要症狀常見持續性發熱,5~11天或更久(2周至1個月),體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側結膜充血,口脣潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現潮紅,10天后出現特徵性趾端大片狀脫皮,出現於甲床面板交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側出出現,稍有壓痛,於發熱後3天內發生,數日後自愈。發熱不久(約1~4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見於軀幹部,但無皰疹及結痂,約一週左右消退。

  其它症狀往往出現心臟損害,發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的症狀。患者脈搏加速,聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周面板潮紅和脫屑並於1~3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。

  長短不一。病程的第一期為急性發熱期,一般病程為1~11天,主要症狀於發熱後即陸續出現,可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期,一般為病程11~21天,多數體溫下降,症狀緩解,指趾端出現膜狀脫皮。重症病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤,可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期,一般為病程21~60天,臨床症狀消退,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復,有冠狀動脈瘤則仍可持續發展,可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期,可遷延數年,遺留冠狀動脈狹窄,發生心絞痛、心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。

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